Патологик физиология

Ретенцион гиперлипемия. 
Ретенцион гиперлипемия (retentio-тутилиб қолиш) ёғнинг 
(триглицеридлартаркибига кирувчи ёг кислоталари) қондан тўқимага ўтиши 
секинлашиб крлганда ривожланади. Бундай гиперлипемиянинг сабаби кон 
таркибида альбумин микдорининг камайиши (оч крлганда, кахексия, нефроз 
ва бошқалар) бўлиши мумкин. Улар ёг кислоталарни боглаб олиб ҳужайрага 
ўтишга ёрдам беради. Ретенцион гиперлипемия асосида липопротеидлипаза 
фаоллигини камайиши ётиши мумкин. Липопротеидлипаза тугма ирсий 
292 

---

етишмовчилиги адабиётда кайт этилган, бунда кон таркибидаги 
ҳиломикронлар сони доимий ортади. Ҳиломикронларнинг қон плазмасидаги 
миқдори жуда юкрри бўлгани учун плазмани ранги сутга ўхшаш бўлади. 
Касаллик илк болаликда юзага чиқади. Қон таркибидаги ортикча липидлар 
терида йигилади. Жигар ҳамда талоқ катталашади. 
Липопротеидлар алмашинувининг бузилиши. 
Липопротеидлар-липидлар ва оқсиллар комплексидир.Улар транспорт 
ва липидларни жамғариш вазифасини бажаради, ҳамда ҳар ҳил ҳужайра 
структураси таркибига киради. 
Липопротеидларни тўртта синфи фаркланади: 
1.Ҳиломикронлар. 
2.Жуда паст зичликдаги липопротеидлар(ЖПЗЛ) Электрофоретик 
ҳаракатчанлиги жихатдан булар пре-бета-липопротеидлардир. 
3.Паст зичликдаги липопротеидлар (ПЗЛ) ёки бета-липопротеидлардир. 
4.Юқори зичликдаги липопротеидлардир (ЮЗЛ) ёки алфа-
липопротеидлардир. 
Қон зардобидаги қандайдир липопротеидлар синфи алмашинувининг 
бузилиши,уларнинг ошиши (гиперлипопротеидемия) ёки камайиши 
(гиполипопротеидемия) ва тўлиқ йўқолиши (алипопротеидемия) кўринишида 
номоён бўлиши мумкин. Гиперлипопротеинемиянинг бир қанча турлари 
ёзилган.Улар бирламчи - генетик ёки иккиламчи кандайдир касалликлар 
натижасида вужудга келган бўлиши мумкин. 
Ёш болаларда кўринадиган гиперлипемияга тўхтаб ўтамиз. Юқорида 
липопротеидлипазанинг тугма етишмовчилигидан келиб чиққан 
гиперҳиломикронемия ёзилган эди (гиперлипопротеидемиянинг 1 тури). 
Болаларда гиперлипопротеинемиянинг 2 тури ривожланиш ёзилган,у 
крнда (ПЗЛ) кўплиги, баъзан Ж Н З Л кўплиги билан бирга келиши орқали 
ифодаланади. Юракни ишемик касаллигини ривожланишига эрта олиб 
келувчи холестеринни қонда купайиши бу ҳолат учун хос. Бу силжишлар 
гомозигот ирсийлик натижасида пайдо бўлади. Бунда болалар ва 
ўсмирларнинг инфаркт бўлиб тўсатдан ўлиб қолишлари ёзилган. 
Гиперлипопротеинемиянинг бошка крлган учта тури (3, 4 ва 5) одатда 
катта кишиларда учрайди. 
Липопротеидларнинг кўпайишиги нисбатан алипопротеинемия кам 
учрайди. Танжер касаллиги деб аталувчи ирсий алфа-липопротеинемия 
маълум. Крнда нормал Ю З Л йўқолади ва ўзгарган, аномал Ю З Л пайдо 
бўлади. Ретиклоэндотелийларда холестерин эфирининг йигилиши юзага 
келади, у жигар ва талокнинг катталашишига олиб келади. Қонда нормал 
Ю З Л бўлмаслиги натижасида атеросклерозни ва юракни ишемия 
касаллигининг эрта ривожланиши кузатилади. 
293 

---