Патологик физиология

12.6. КАРБОНСУВЛАР А Л М А Ш И Н У В И Н И Н Г Б У З И Л И Ш И 
Карбонсувлар ҳазм бўлиши ва сурилишининг бузилиши. 
Карбонсувлар ҳазм бўлиши ва сурилиши бузилиши ҳазм килиш 
йўлларидаги амилолитик ферментларнинг етишмовчилигидан келиб чикади. 
Бунда овкат билан тушадиган поли- ва дисаҳаридлар моносаҳаридларга 
парчаланмайди ва сурилмайди. 
Гюкоза сурилишининг бузилиши унинг ичак деворида 
фосфорланишнинг бузилишидан келиб чикади. Бундай бузилишнинг асосида 
гексокиназа ферментининг етишмовчилиги ётади. Бу фермент 
етишмовчилиги ичакда огир яллигланиш жараёнида, баъзи заҳарлар билан 
заҳарланганда (флоридзин монойодацетат) ривожланади, фосфорланмаган 
глюкоза эса ичак деворидан ўтмайди ва ўзлаштирилмайди. 
Глюкозанинг ҳазм бўлиши ва сурилиши айникса ёшга етмаган гўдак 
болаларда осон бузилади, чунки уларда ошкрзон- ичак йўлларининг 
ферментлари тўла шакилланмаган,ҳусусан ичак деворидаги амилаза, 
гексокиназа ва фосфатаза ферментлари етилмаган бўлади. 
Лактаза ферментининг тугма етишмовчилиги натижасида лактозанинг 
ҳазм бўлмасли аникланган. 
Карбоқсилсув сурилиши бузилиши карбонсув очлиги гипогликемияга 
ва унинг бир қатор оқибатларига олиб келади. 
Гликоген ҳосил бўлиши ва парчаланишининг бузилиши. 
Гликоген парчаланишининг кучайиши марказий нерв системасининг 
қаттиқ қўзғалишидан келиб чиқади. 
Импульслар симпатик йўл билан бориб гликоген депосига келиб 
гликогенолизни ва гликогеннинг сарфбарлигини фаоллаштиради. 
Гликогенолизнинг кучайиши у жараённи рагбатлантирувчи гармонлар 
ишлаб чиқарилишининг кўпайишидан содир бўлади (СТГ, адреналин, 
глюкогон, тироксин) гликогеннинг парчаланиши кучайиши жисмоний 
297 

---

мехнатга мушаклар кўп миқдорда глюкозани истеъмол қилганида содир 
бўлади. 
Гликогеннинг ҳосил бўлиши пасайиш ёки патологик кучайиш томонга 
узгариши мумкин. Гликоген синтезининг пасайиши жигар ҳужайраларининг 
огир шикастланишида (Гепатитлар, фосфор, турт хлорли углевод билан 
заҳарланиши ва бошқалар) бўлиб уни гликоген ҳосил қилиш фаолиятини 
бузилганида вужудга келади. Гипоксияда ҳам гликогеннинг синтези сусаяди, 
чунки гликоген синтези учун АТФ зарур гипоксия холатида эса АТФ синтези 
пасаяди. 
Гликоген етишмовчилигида тўқима энергетикаси ёг ва оксил 
алмашинувига ўтади. Ёг оксидланиши ҳисобига ҳосил бўладиган энергия кўп 
миқдорда кислород талаб килади, акс ҳолда кўп миқдорда кетон таначалари 
йиғилиб, организмда заҳарланиш ривожланади. Оқсил ҳисобига энергия 
ҳосил бўлиши эса организмнинг пластик материали йўқолиши билан боради. 
Гликоген синтезининг патологик кучайиши гликоген озларда бўлади. 
Гликогеноз (гликоген касаллиги)-гликогеннинг тўқима ва органларда 
ортикча йигилишидир. Бу касалликнинг асосида гликоген синтези ва 
парчаланишида қатнашувчи ферментларнинг тугма етишмаслиги ётади, бу 
патология бола тугилганидан бир оз вақтдан кейин намоён бўлади. Ҳаммаси 
бўлиб гликогенозларнинг 12та тури ажратилган, улардан бир қисми кам 
учрайди. Гликогенознинг кўп учрайдиган 4та турига тўхталиб ўтамиз. 
Гликогенознинг I тури- Гирке касаллиги бўлиб,уни Гирке биринчи бор 
1929 йилда ёзган. 
Бунинг асосида жигар ва буйракда ҳосил булувчи глюкоза-6-
фосфатазанинг тугма етишмовчилиги ётади. 
Гюкоза-6-фосфатаза эркин глюклзани глюкоза-6-фосфатдан ажратади, 
бу эса уни бемалол аъзо ҳужайралари мембранасидан қонга ўтишини 
таъминлайди. 
Бу фермент етишмовчилигида жигар ва буйрак ҳужайраларида 
(айникса ҳужайра ядросида) нормал тузилишга эга бўлган гликоген тўплана 
бошлайди. Бола тугилганидан кейин бироз вакт утгач,гликоген 
тўпланишиҳисобига жигар ва буйрак кескин катталашади. Гипогликемия 
ривожланади. Инсулинга сезувчанлик кескин ошади. Касал тез-тез 
овқатланишга мажбур бўлади (полифагия). Глюкоза-6-фосфатаза 
етишмовчилиги ҳисобигаглюкоза-6-фосфат сут кислотасига ўта бошлайди ва 
крнда унинг микдори кўпайади. Метаболик ацидоз ривожланиб, ацидотик 
комага олиб келиши мумкин. Касал болаларнинг аксарияти бундай холатда 
интеркуррент инфекциялардан ёки ацидотик комадан эрта нобут бўладилар 
Гликогенознинг Птури (типии) (Помпе касаллиги)-нордон-альфа-1,4-
глюкозидаза ферментининг тугма етишмовчилигида юз беради. Бу фермент 
гликогендан глюкоза крлдигини ажратиб мальтазани парчалайди. 
У лизасомаларда жойлашиб цитоплазманинг фосфарилазаси билан 
алоҳида ҳолда бўлади. 
Гликогенознинг белгилари тугилгандан кейин бир неча сутка ёки ҳафта 
кейин пайдо бўлади. Турли ҳил аъзо ва тўқимарнинг ҳужайра 
298 

---

лизасомаларида гликоген тўпланиб, уни шикастлайди. Тилда гликогеннинг 
тупланиши унинг катталашишига, пилорусда уни стенозига диафрагмада 
нафас олишнинг бузилишига ва ҳоказоларга олиб келади. Юракда 
гликогеннинг тупланиши учун книнг катталашиши (кардиомегалия) асосий 
белги ҳисобланади. Юрак шар ҳолатига келади. Касал болалар юрак 
етишмовчилигидан эрта ҳалок бўладилар. 
Гликогенознинг III тури (типи) амило-1,6-гликозидаза ферментининг 
умуман ёки қисман етишмовчилигидан келиб чиқади. Клиник белгилари 
буйича I тури ни эслатади (гипогликемия, мушакларнинг холсизлиги, кетоз) 
Лекин оқибати ҳавфли эмас чунки пубертат даврида касаллик ривожланиши 
сусаяди. 
ГликогенознишТУ тури ёйилган (диффуз) гликогеноз бўлиб, жигар 
циррози билан боради. Унинг асосида гликогеннинг шаклланишини 
таминловчи альфа-1-4-глюкон, 6-альфа гликозил трансфераза 
ферментларнинг тугма етишмовчилиги ётади. Гликогенознинг белгилари 
туғилгандан сўнг тезда вужудга келади. Жигарда, талоқда ва бошқа 
тўқималарда гликогеннинг ўзгарган ҳолдагиси, яъни кам шохлангани 
тўпланади. Аъзоларнинг айниқса, жигарнинг фаолияти бузилади. Жигарнинг 
циррози ва сариклик ривожланади. Гипогликемия кучли ривожланган. 
Болалар одатда бир ёш давомида нобут бўлади. Бундан ташкари кам 
учрайдиган, ҳамда аралаш ҳолдаги гликогенозлар ҳам борлиги қайд қилинган