Патологическая анатомия. Том общая патология

Этиология
Этиология заболевания до конца не изучена. Предполагается роль вирусов Коксаки типа В, 
пикорнавирусов (ECHO-вирусы и кардиовирусы), бактериальных, паразитарных инфекций, 
лекарственных средств (пеницилламин, зидовудин). Развитию идиопатических воспалительных 
миопатий может предшествовать избыточная физическая нагрузка. Существенную роль в 
развитии заболевания играют генетические факторы. Так, больные дерматомиозитом часто 
являются носителями антигенов HLA-B8 и DR3, а больные миозитом, осложняющим диффузные 
болезни соединительной ткани, - HLA-B14 и-В40. Кроме того, носительство определенных 
антигенов HLA коррелирует с продукцией миозит-специфических аутоантител. 
Патогенез
Точный механизм развития аутоиммунизации при идиопатических воспалительных миопатиях 
еще неизвестен. Предполагается значение антигенной мимикрии неуточненных инфекционных 
агентов и аутоантигенов. При этом, возможно, аутоиммунный процесс развивается с 
вовлечением идиoтипическoй сети. У почти 90% больных идиопатическими воспалительными 
миопатиями в сыворотке обнаруживается широкий спектр аутoантител, направленных против 
собственных цитoплазматических белков и РНК. Аутoантитела, которые обнаруживаются 
исключительно у больных идиопатическими воспалительными миoпатиями, называют миозит-
специфическими. При полимиозите и дерматомиозите они определяются у 40% больных. Так, у 
больных дермато-миозитом определяются анти-Mi2 (антитела к ядерному белковому комплексу 
с неизвестной функцией), а у больных полимиозитом - анти-Jo1 (антитела к гистидин-тРНК-
синтетазе) и анти-SRP (антитела к частицам сигнального распознавания). При дерматомиозите, 
вероятно, основной мишенью антител и комплемента становятся интрафасциальные капилляры, 
что подтверждается обнаружением компонентов мембраноатакующего комплекса в мелких 
сосудах. Эти депозиты предшествуют воспалительной инфильтрации. При дерматомиозите в 
инфильтрате, локализующемся в периваскулярном пространстве и перимизии, отмечается 
преобладание B-лимфоцитов и CD4
+
-T-лимфоцитов. В развитии идиопатических воспалительных 
миопатий также имеют значение реакции клеточного иммунитета, особенно при полимиозите и 
миозите с «включениями». При полимиозите в эндoмизиальнoм пространстве (в клеточном 
инфильтрате) преобладают цитoтoксические CD8
+
T-лимфоциты. Предполагается, что поражение 
мышц при полимиозите связано с развитием Т-клеточной цитотоксичности против мышечных 
клеток, экс-прессирующих аутоантигены в ассоциации с антигенами HLA класса I.