Патологическая анатомия. Том общая патология

Нефропатия легких цепей 
встречается также и без миеломы и проявляется выпадением κ-
цепей в клубочках почек. Клубочки при этом содержат ШИК-позитивные узелки в мезангии. 
Характерна подчеркнутость дольковой структуры и слабо выраженная мезангиальная 
клеточность. Светооптически морфологическая картина соответствует морфологии 
мезангиопролифератив-ного или МПГН. У этих больных развиваются протеинурия или 
нефротиче-ский синдром, гипертензия и прогрессирующая азотемия. 
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ
Под этим заболеванием понимают группу гетерогенных наследственно-семейных расстройств, 
проявляющихся повреждениями клубочков. Наиболее известным состоянием в этой группе 
является 
синдром Альпорта 
(Alport A.C.), при котором нефрит сопровождается глухотой и 
различными заболеваниями глаз, включая дислокацию хрусталика, заднюю катаракту и 
дистрофию роговиц. Мужчины болеют чаще и тяжелее женщин, у них раньше развивается 
почечная недостаточность. Наиболее частым проявлением заболевания является макроили 
микрогематурия, нередко сопровождающаяся образованием эритроцитарных цилиндров. 
Можно также наблюдать протеи-нурию и реже нефротический синдром. В основе заболевания 
лежит нарушение синтеза ГБМ. 
Гистологически почечные клубочки поражены всегда. Чаще всего речь идет о 
мезангиопролиферативном гломерулонефрите. В некоторых случаях гломе-рулярные и 
канальцевые эпителиальные клетки имеют пенистый вид из-за скоплений нейтрального жира и 
мукополисахаридов (пенистые клетки). По мере прогрессирования заболевания развивается 
нефросклероз, происходит сужение сосудов, атрофия канальцев и интерстициальный фиброз. 
При электронной микроскопии у некоторых больных выявляются характерные изменения ГБМ. В 
ней появляются неправильной формы участки утолщения и истончения с выраженным 
расщеплением и расслоением 
lamina densa. 
Сходная картина имеет место и в базальной 

---

Источник KingMed.info 
575 
мембране канальцев. Хотя такие изменения базаль-ной мембраны встречаются и при других 
заболеваниях, наиболее выраженный и распространенный характер они имеют при синдроме 
Альпорта.