Патологическая анатомия. Том общая патология

Рис. 14.21. 
Поляризация амилоида в почках 
ДРУГИЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Синдром Гудпасчера (Goodpasture E.W.), узелковый полиартериит и грану-лематоз 
Вегенера (Wegener E.) 
также сопровождаются повреждениями почек. Причем изменения в 

---

Источник KingMed.info 
574 
почках при этих трех заболеваниях очень похожи. В начале заболеваний или при их легком 
течении развивается фокальный и сегментарный, а иногда некротизирующий гломерулонефрит. 
У большинства больных наблюдаются гематурия и незначительное уменьшение скорости клу-
бочковой фильтрации. В более тяжелых случаях, сопровождающихся быстро прогрессирующим 
гломерулонефритом, также наблюдаются выраженный некроз и выпадение фибрина с 
образованием эпителиальных полулуний. 
Однако эти заболевания имеют различные патогенетические механизмы. Синдром Гудпасчера 
связан с появлением антител против ГБМ, при этом синдроме обнаруживается линейное 
свечение Ig и комплемента, при узелковом полиартериите обнаруживаются иммунные 
комплексы, а при грануломатозе Вегенера образуются АНЦА. 
Идиопатическая смешанная криоглобулинемия 
- редкое заболевание, при котором 
отложения криоглобулинов, состоящих главным образом из комплексов IgG-IgM, вызывают 
васкулиты в коже, синовиты и фокальный или диффузный гломерулонефрит. Криоглобулинемия, 
вторичная по отношению к инфекции (например, гепатиту С), может сопровождаться 
гломерулонефри-том, обычно типа мезангиопролиферативного. 
Плазмоклеточные дискразии 
(здесь дискразия - расстройство) также могут вызывать 
изменения в почечных клубочках. 
Множественная миелома 
сопровождается амилоидозом, выпадением моно-клональных 
криоглобулинов в клубочках, узелковыми изменениями в клубочках, связанными с осаждением 
нефибриллярных легких цепей.