Патологическая анатомия. Том общая патология

Патологическая анатомия. 
Печень несколько увеличена, зеленоватого цвета, на поздних 
стадиях с мелкогранулярной поверхностью. Лимфатические узлы в воротах печени увеличены. 
Морфологически выделяют 4 стадии ПБЦ: 
• I стадия: негнойный деструктивный холангит и дуктопения (уменьшение количества желчных 
протоков); 
• II стадия: пролиферация желчных протоков и перипортальный склероз; 
• III стадия: септальный фиброз с нарушением долькового строения; 
• IV стадия: цирроз печени. 
Осложнения. 
К осложнениям ПБЦ относят развитие ПН, кровотечения, переломы костей, 
образование камней в желчном пузыре, развитие холангио-целлюлярной карциномы, которое 
чаще наблюдается у мужчин. 
Исход 
зависит от стадии болезни. С момента появления первых клинических признаков ПБЦ 
характеризуется постепенным, на протяжении 10-12 лет прогрессированием патологического 
процесса. В терминальной стадии нарастает ПН, появляются асцит, гепаторенальный синдром, 
энцефалопатия. 
Летальный исход 
чаще связан с кровотечением из варикозно расширенных 
вен, печеночной комой, септицемией. 
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит - хроническое заболевание, характеризующееся 
прогрессирующими воспалительными и фиброзными изменениями желчных протоков, 
приводящими к их стенозу и облитерации. Могут быть поражены как внутрипеченочные, так и 
внепеченочные желчные протоки. Заболевание диагностируют чаще к 30-40 годам, 90% больных 
- женщины. Известно несколько наследуемых форм. У больных выявляют гликопротеины HLA-B8, 
HLA-DR3, HLA-DRw 52a. 
Клиническая картина 
формируется постепенно, в течение ряда лет: боли в правом верхнем 
квадранте живота, подпеченочная желтуха, кожный зуд. Позже присоединяется ПН и/или 
портальная гипертензия. У 30% выявляется болезнь Крона, язвенный колит. Подтвердить диагноз 
можно с помощью холангиографии, при которой у больных первичным склерозирующим холан-
гитом обнаруживают множественные небольшие участки стеноза или мешковидные расширения 
по ходу внутри- и внепеченочных желчных протоков, которые приобретают четкообразный вид. 
Морфология. 
Гистологически выявляется облитерация желчных протоков, перидуктальный 
фиброз, воспаление и исчезновение протоков. Изменения приводят к мелкоузловому 
монолобулярному ЦП.