Патологическая анатомия. Том общая патология

Причиной смерти 
часто является ПН или вторичная инфекция (двусторонняя бронхопневмония, 
абсцедирование, сепсис и др.). 
ГЕМОХРОМАТОЗ
Гемохроматоз был впервые описан Труссо в 1871 г. как симптомокомплекс, характеризующийся 
сахарным диабетом, пигментацией кожи, ЦП, связанным с накоплением железа в организме. 
Термин «гемoхрoматoз» был введен Реклингхаузенoм (1890) и отражает одну из черт болезни - 
бурую окраску кожи и органов вследствие отложения в них меланина и гемоглобиногенных 
пигментов. Современная концепция гемохроматоза включает многообразные заболевания, 
которые имеют в основе ЦП или фиброз печени с повышенным накоплением железа в 
организме. 
Идиопатический гемохроматоз
Идиопатический гемохроматоз (сидерофилия, первичный гемохроматоз, наследственная болезнь 
накопления железа) - прежние названия болезни - бронзовый диабет, пигментный ЦП. В 
Великобритании и Скандинавских странах идиопатический гемохроматоз (ИГ) выявляется очень 
редко, в странах Средней Европы значительно чаще и составляет от 0,01 до 0,07%. В США частота 
его колеблется от 0,001 до 0,1% от всего населения. Мужчины бoле-ют приблизительно в 10 раз 
чаще, чем женщины, обычно в возрасте между 40 и 60 годами, женщины - в большинстве 
случаев после менопаузы. 
Идиопатический гемохроматоз - наследственно обусловленная болезнь нарушения обмена 
веществ с высоким поглощением железа в кишечнике и первичным отложением в гепатоцитах. 
Повышенное депонирование железа в гепатоцитах ведет к фиброзу, нарушению архитектоники 

---

Источник KingMed.info 
541 
печени, вплоть до ЦП. В других органах, особенно эндокринных железах, сердце, коже, слизистых 
оболочках, поджелудочной железе, также обнаруживают морфологические изменения, 
связанные с отложением железа. 
Патогенез. 
Основным звеном патогенеза ИГ является, по-видимому, генетический дефект 
ферментных систем, регулирующих всасывание железа в кишечнике при нормальном 
поступлении его с пищей. Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем.