Патологическая анатомия. Том общая патология

Клиническая картина. 
Ранние клинические проявления включают кожный зуд, пигментацию 
кожи, желтуху, ксантелазмы, внепеченочные знаки, гепато-и/или спленомегалию, 
неспецифические симптомы. Кожный зуд - наиболее характерный ранний симптом ПБЦ, 
наблюдающийся у большинства больных. Вначале он имеет перемежающийся характер, затем 
становится постоянным, усиливаясь после теплой ванны и ночью. Если зуд не сопровождается 
желтухой, это может явиться причиной длительного лечения больного по поводу 
неустановленного кожного заболевания. В крови выявляют повышение ГЦФ и АМАМ
2
. 
На начальных стадиях 
болезни, особенно у женщин, появляется темно-коричневая 
пигментация кожи, вначале в области лопаток, а затем распространенная. Ее связывают с 
отложением меланина в эпидермисе. 
Развернутые стадии 
болезни характеризуются прогрессирующим ухудшением состояния 
больного, нарастанием желтухи, лихорадкой, уменьшением кожного зуда, нарастанием 
пигментации и огрубеванием кожи. Могут появляться очаги депигментации, сходные с витилиго, 
сыпь. Печень становится очень большой, занимает оба подреберья. Появляются признаки 
портальной гипертензии, но асцит бывает редко и только в терминальной стадии болезни. 
Для ПБЦ характерны многочисленные 
системные поражения, 
проявляющиеся изменением 
экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек 
(тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит). Синдром Шегрена 
выявляют у 70-100% больных ПБЦ. Поражение глаз может долго существовать без вовлечения 
слюнных желез и наоборот. Проявлением полигландулярного синдрома служит секреторная 
недостаточность поджелудочной железы, что является причиной стеатореи. Эндокринные 
нарушения у большинства больных женщин заключаются в нарушениях функции яичников 
(аменорея, дисменорея). Поражения ЖКТ представлены дуоденитом и па-пиллитом. Изменения 
костей заключаются в резорбции костной ткани с системным остеопорозом, остеомаляцией. В 
легких выявляют избыточное развитие соединительной ткани, что связывают с поражением 
печени (недостаток α
1
-антитрипсина). 

---

Источник KingMed.info 
539