Патологическая анатомия. Том общая патология

Патогенез и морфогенез
Патогенез и морфогенез ИБЛ различен и зависит от характера инициального воспаления на 
территории респираторных отделов легкого. Важная роль в морфогенезе фиброзирующего 
альвеолита при ИБЛ отводится альвеолярным макрофагам и полиморфно-ядерным лейкоцитам, 
появляющимся первыми в альвеолах для осуществления защитной функции. Однако в 
активированном состоянии эти клетки генерируют большие количества АФК, протеаз, а также 
цитокинов, вызывающих одновременно повреждение и склероз легочной паренхимы. Оно 
может быть иммунным, как это бывает, например, при ИФА или саркоидозе, или неиммунным - 
при большинстве пневмокониозов. Однако вне зависимости от природы воспалительной 
реакции и вида этиологического фактора происходит повреждение альвеолярной перегородки. 
Морфогенез инициального повреждения может быть связан с попаданием этиологического 
фактора с воздухом и повреждением первоначально эпителиальной выстилки альвеол, а затем и 
легочного интерстиция. В случае циркуляции повреждающих агентов (иммунных комплексов, 
антител, гиперактивированных лейкоцитов и моноцитов) первыми страдают эндотелий 
альвеолярных капилляров, экстрацеллюлярный матрикс и клеточные элементы интерстиция, 
после чего возможно повреждение и эпителия альвеол и бронхиол. В случае иммунного 
патогенеза заболеваний, вызванных аспирированным инфекционным агентом или аллергеном с 
диаметром частиц менее 1-3 мкм, антитела и сенсибилизированные Т-лимфоциты, двигаясь по 
направлению к мишени из кровотока, также сначала повреждают капилляры, затем интерстиций 
и эпителий. При этом возможно также сочетание описанных путей попадания в легких 
повреждающего агента и одновременного повреждения эпителия и капилляров с интерстицием. 
Характерной чертой интерстициальных заболеваний легких является развитие 
интерстициального фиброза в финале альвеолита. При этом важное значение имеет репарация 
эпителия, которая зависит от глубины повреждения. Она различна в случаях интактных и 
поврежденных базальных мембран. 

---

Источник KingMed.info 
393 
Повреждение при 
интактной базальной мембране 
инфекционными агентами, 
дисциркуляторными нарушениями при шоке, токсическими формами кислорода вызывают 
сначала повреждение альвеолярного эпителия, затем серозную или серозно-фибринозную 
экссудацию в просвет альвеол, с последующим рассасыванием экссудата и пролиферацией 
пневмоцитов II типа с восстановлением структуры альвеол или же организацией экссудата с 
образованием телец Массона (карнификацией). 
Повреждение 
с разрушением базальной мембран
ы заканчивается фиброзом и рубцеванием. При 
этом альвеолярный макрофаг активирует синтез коллагена I типа и протеогликанов клетками 
легочного интерстиция - фибробласта-ми и миофибробластами, которые мигрируют в просвет 
альвеол и участвуют в формировании полей фиброза.