Патологическая анатомия. Том общая патология

Классификация
Существует несколько принципов классификации ИБЛ, основными из них являются следующие. 
• Этиология, 
согласно которой ИБЛ подразделяются на: - 
заболевания с установленной 
причиной, 
такие как пневмокониозы, вызванные пылью, острые межуточные пневмонии 
(вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический альвеолит и др.); 
- 
заболевания с неустановленной причиной, 
к которым относится подавляющее большинство 
ИБЛ, важнейшими из них являются ИФА (болезнь Хамана-Рича), фиброзирующий альвеолит при 
синдроме Гудпасчера, вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, при 
инфекции вирусом гепатита B (HBV), легочные васкулиты, сар-коидоз, при легочно-почечных 
синдромах, идиопатический гемосиде-роз легких, эозинофильная пневмония, гистиоцитоз Х, 
альвеолярный протеиноз, десквамативная интерстициальная пневмония и др. 
• Характер воспаления 
в легких: 
- интерстициальное; 
- гранулематозное интерстициальное. 
Клинические и рентгенологические особенности
Клинические и рентгенологические особенности ИБЛ связаны с рестрик-тивным характером 
изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, диффузионной 
способности кислорода, развитием одышки, тахипноэ, цианоза. Диагностика ИБЛ базируется на 
комплексе клини-ко-лабораторных данных, включающих симптомы крепитации, 
радиологические подтверждения фиброзирующего альвеолита - симптом матового стекла и др., 
открытой биопсии легкого, исследование лаважной жидкости. В лаваж-ной жидкости характерно 
наличие цитоза, увеличение количества нейтрофилов (нейтрофильный характер лаважа) или 
лимфоцитов (лимфоцитарный характер лаважа), что бывает при некоторых видах ИБЛ, а также 
на фоне терапии. 
Хронические идиопатические интерстициальные пневмонии
Хронические идиопатические интерстициальные пневмонии (альвеолит) ранее в литературе 
описывали как ИФА - группу диффузных воспалительных заболеваний легких неустановленной 
этиологии, характеризующихся преобладанием диффузного, острого или хронического 
поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких, с развитием в них воспаления 
и фиброза, приводящих к прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. 
Термин