Патологическая анатомия. Том общая патология

«фиброзирующий альвеолит», 
предложенный 
J. Scadding 
в 1964 г., отражает основные 
ключевые признаки заболевания - воспаление и фиброз. В нашей стране наиболее 

---

Источник KingMed.info 
394 
употребителен термин 
«идиопатический фиброзирующий альвеолит», 
также отражающий 
первичность и неясную природу заболевания. Синонимами ИФА являются 
идиопатический 
легочный фиброз 
(idiopathic lung fibrosis) 
и 
криптогенный фиброзирующий 
альвеолит 
(cryptogenic fibrosing alveolitis). 
В последнее время все чаще используют 
понятие 
«обычная интерсти-циальная пневмония» 
(usual interstitial pneumonia), 
что 
отражает наиболее частый морфологический субстрат заболевания. 
Стереотипным для ИФА является развитие альвеолита в начале заболевания и 
интерстициального фиброза - в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза 
является формирование сотового легкого, характеризующегося сочетанием интерстициального 
фиброза и ки-стозной трансформацией терминальных и респираторных бронхиол и альвеол 
(рис. 11.9), что сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной 
легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца. 
Рис. 11.9. 
Взаимоотношения между хронической обструктивной болезнью легких и 
бронхиальной астмой (схема). ПЯЛ - полиморфно-ядерные лейкоциты 
Классификация идиопатического фиброзирующего альвеолита (идиопатических 
интерстициальных пневмоний)
ИФА - это не одно заболевание, а группа разных болезней, что подтверждается различиями в их 
морфологических проявлениях, клинической и рентгенологической симптоматике, прогнозе и 
продолжительности жизни больных. Все это привело к обоснованию клинико-морфологической 
концепции, предложенной Американским торакальным обществом и Европейским 
респираторным обществом о существовании различных форм заболевания, а также разработке 
их клинико-морфологической классификации. 
Суть этой концепции заключается в том, что идиопатический фиброз легких отделен от других 
идиопатических интерстициальных пневмоний, которые до этого составляли общую группу всех 
фиброзов легких неясной этиологии. В классификации ИФА учтены патологическая и 
радиологическая картина, а также особенности клиники (табл. 11.1). Формы ИФА, используемые 
в клинических диагнозах, не всегда аналогичны морфологическим вариантам заболевания, хотя 
в большинстве случаев они совпадают.