Microsoft Word Bolalar nevrologiyasi end doc

Klinikasi
:
kasallik asta-sekin 5 yoshdan 20 yoshgacha (ko‘pincha 10-17 yosh) 
boshlanadi. Asosiy belgi ixtiyoriy mushaklarning o‘ziga xos bo‘lgan distoniyasi 
bo‘lib, qo‘l-oyoq, tana va bo‘yin mushaklarida aylanma tutqanoqlar paydo bo‘ladi, 
bu esa o‘ta g‘alati va o‘zgaruvchan talvasali harakatlarga olib keladi. Distonik 

---

 387
ko‘rinishlarni joylashishiga qarab generallashgan va chegaralangan shakllari 
farqlanadi. Chegaralangan shakllari: fokal, segmentar (yonida joylashgan sohalarni 
jarayonga qo‘shilishi), multifokal (chegaradosh bo‘lmagan sohalarni jarayonga 
qo‘shilishi) va gemidistoniyalar. Fokal shakllari yuz, hiqildoq yoki bo‘yin 
mushaklari zararlanganida blefarospazm, yuz gemispazmi, trizm, aromandibulyar 
distoniya, spastik bo‘yin qiyshiqlik, yozuv spazmi, distonik oyoq ko‘rinishida 
namoyon bo‘ladi. Ba’zan chegaralangan spazmlar generallashgan shakllarning 
ma’lum bir darajasi bo‘lib hisoblanadi. 
Torsion distoniyaning klassik shakllaridan tashqari kam uchraydigan shakllari 
ham aniqlangan. Bularga paroksizmal distoniyalar (Ryulfning intentsion 
tutqanog‘i) tegishli. Qisqa vaqtli giperkinezlar paydo bo‘ladi va xushi joyida 
bo‘lgan tana holatini o‘zgarishi (ko‘pincha gemitip bo‘yicha). Kam uchraydigan 
shakllariga Davidenkovaning mioklonik distoniyasini va o‘ziga xos bo‘lgan “tinch 
turmaydigan oyoqlar” sindromini kiritish mumkin.
Torsion distoniyani kechishi progressiv bo‘lib, qanchalik kasallik erta 
boshlansa, shunchalik tez progressirlanadi. Kasallikning rigidlik va distonik-
giperkinetik shakllari farqlanadi. Rigidlik shaklida mushak tonusi yuqori bo‘ladi va 
fiksatsiyalangan patologik holatlar rivojlandi. Vaqt o‘tgan sayin unga kuchli 
bo‘lmagan titroq va harakatlarning sustligi paydo bo‘lishi mumkin. Distonik-
giperkinetik shaklida distonik giperkinezlar (chegaralangan va generallashgan) 
paydo bo‘lishi mumkin.
Ma’lum bir shakllarda antitsipatsiya ko‘rinishlari uchrashi mumkin. KT va 
MRT patologik o‘zgarishlar aniqlanmaydi. Torsion distoniyaning rigidlik shaklini 
davolash dofa tutuvchi preparatlarni (nakom, sinemet, madopar) qo‘llash 
yordamida olib boriladi. Ba’zan levodopani bromkrintin (dopamin agonisti) va 
yumeks bilan kombinatsiya qilinadi. Doza individual tanlanadi.
Torsion distoniyaning giperkinetik shaklida levodopa preparatlari yordam 
bermaydi. Bunday bemorlarga antidofaminergik preparatlar: galoperidol, tiaprid, 
klonazepam, finlepsin tavsiya etiladi. Oramandibulyar distoniyalarda Pimozid, 
eglonil, etaperazin, trembleks tavsiya etiladi. GAMK – energik preparatlardan 
baklofen, sirdalud qo‘llaniladi. Fokal shakllarida botulin toksini (Botoks) 
qo‘llaniladi, bu preparat denervatsion ta’sir qilib, 2-4 oy effekt beradi. 65-80% 
hollarda talamus va subtalamik sohalarning ventrolateral o‘zaklarida streotaksik 
operatsiyalar samara beradi.