Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников 
возникает в результате по-
вышенного образования половых гормонов клетками сетчатой зоны. Патология 
может иметь как центральное, так и периферическое происхождение, т. е. может 
быть как вторичной, так и первичной. В первом случае гиперплазия клеток сетча-
той зоны возникает вследствие чрезмерного синтеза гонадолиберинов гипотала-
мусом и/или гонадотропинов гипофизом. Во втором случае — в результате врож-
денной вирилизирующей гиперплазии сетчатой зоны коры надпочечников или 
гормонально-активных опухолей (андростеромы или кортикоэстромы).
Клинически врожденная гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников про-
является в виде 
адреногенитального синдрома
. Последний обычно возникает в ре-
зультате генетически или внутриутробно возникающего дефицита преимуществен-
но 21-гидроксилазы, что приводит к дефициту глюкокортикоидов, избытку КЛ, 
АКТГ, увеличению количества андрогенных предшественников и синтеза андро-
генов в коре надпочечников, торможению образования гонадолиберинов в гипо-
таламусе, гонадотропинов — в гипофизе, половых гормонов — в половых железах.
У лиц женского пола адреногенитальный синдром проявляется наиболее ярко 
(в виде женского псевдогермафродитизма) особенно в детском возрасте. Ярко вы-
ражены вторичные половые признаки, характерные для лиц мужского пола:
— соответствующие форма и размеры наружных половых органов (в частно-
сти, резко гипертрофированный клитор);
— оволосение, строение тела и появление голоса по мужскому типу.

---

Глава 24. Клиническая патофизиология эндокринной системы
378
Первоначально быстрое развитие скелетных мышц и рост тела, а затем пре-
ждевременное окостенение эпифизов трубчатых костей, приводящее к замедлению 
и прекращению роста.
У лиц мужского пола
 
развитие адреногенитального синдрома приводит к пре-
ждевременному половому созреванию (ускорению развития наружных половых 
органов, скелетных мышц), раннему прекращению роста тела, а в дальнейшем —
к недоразвитию семенников и нарушению сперматогенеза.
Вирилизирующие опухоли
,
 
в частности андростеромы и кортикоэстромы, встре-
чают редко.
Андростеромы чаще развиваются у женщин в возрасте до 35 лет, проявляют-
ся андрогенизацией телосложения и преждевременным физическим и половым 
развитием. Однако их выявляют и у лиц мужского пола. У взрослых мужчин забо-
левание диагностируют с трудом. При андростероме (в отличие от врожденного 
адреногенитального синдрома) содержание АКТГ в крови не увеличено, а экскре-
ция 17-кетостероидов резко повышена.
Кортикоэстромы описаны только у мужчин; проявляются феминизацией тело-
сложения, развитием грудных желез, гипотрофией яичек и др.