Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Гиперфункция гипоталамо-аденогипофизарной системы. 
Гиперфункция 
гипоталамо-гипофизарной системы развивается как в пубертатном, так и в пост-
пубертатном периоде. Возникает в результате чрезмерного синтеза либо СЛ и СТГ, 
либо гонадолиберинов и гонадотропинов, либо кортиколиберина и АКТГ. Чаще 
развивается у женщин, реже — у мужчин. Характеризуется преждевременным по-
ловым созреванием, увеличением сексуальности, нарушениями овариально-мен-
струального цикла и нормального течения беременности.
Выделяют следующие основные формы гиперфункции гипоталамо-аденогипо-
физарной системы (табл. 24.3).
Гиперфункция гипоталамо-нейрогипофизарной системы. 
Характерно 
развитие так называемой 
заднедолевой олигурии 
(болезни Пархона)
. 
Выявляют 
положительный водный баланс, возникающий в результате избыточной секреции 

---

Глава 24. Клиническая патофизиология эндокринной системы
374
Таблица 24.3
Виды патологии при гиперфункции гипоталамо-аденогипофизарной системы
Вид
Этиология, патогенез, клиника
Гигантизм
Чаще развивается в результате гиперплазии или гормонально-активной опухоли эн-
докринных клеток аденогипофиза, что сопровождается избыточным синтезом СТГ 
уже на ранних стадиях онтогенеза (до периода половой зрелости).
В этиологии 
ведущее значение имеют различные инфекции, перенесенные в детском 
возрасте или внутриутробно, а также наследственная предрасположенность.
К основным клиническим проявлениям 
относятся следующие. Больные отличаются 
высоким ростом, увеличением длины трубчатых костей, объема мягких тканей и вну-
тренних органов. К 10—15 годам их рост обычно достигает 180—200 см. Телосложение 
в целом пропорциональное, за исключением предплечий и голеней (непропорцио-
нально увеличены), а также головы и половых органов (непропорционально умень-
шены). С возрастом возникают и прогрессируют мышечная гипотрофия, мышечная 
слабость, быстрая утомляемость. Размеры внутренних органов иногда диспропорци-
ональны, нередко появляется функциональная недостаточность сердечно-сосудистой 
системы. Сначала развивается гипергликемия, позже разворачивается полная карти-
на сахарного диабета. Изменяется психика, интеллект обычно снижен. Отмечают 
явления инфантилизма (задержка физического, полового и психического развития), 
депрессии, нарушения сна и др.
Акромегалия
Обычно развивается в результате локальной эозинофильной аденомы аденогипофиза, 
приводящей к избыточному образованию СТГ. Однако может возникать и в резуль-
тате увеличения чувствительности тканей (их рецепторов) к СТГ. Возникает чаще 
у взрослых, реже у детей и лиц молодого возраста. Проявляется активацией или воз-
обновлением периостального роста костей. Они утолщаются и деформируются. Раз-
вивается не только гипертрофия мягких тканей, но и гипертрофия внутренних органов. 
Присутствует стойкая гипергликемия, часто сопутствует сахарный диабет. Со временем 
развивается недостаточность инсулярного аппарата. Больные жалуются на головные 
боли, слабость, сонливость, суставные боли, ухудшение зрения, половые расстройства 
и др. Их отличают укрупненные черты лица, увеличение дистальных частей конеч-
ностей, утолщение костей черепа, увеличение надбровных и скуловых дуг, челюстей, 
увеличение носа, губ, ушей, языка, а также трофические расстройства кожи и измене-
ния голоса (последний становится грубее)
Преждевременное 
половое 
созревание
Обусловлено избытком гонадолиберинов и гонадотропинов. Характеризуется уско-
ренным развитием половых желез у детей даже 5—7-летнего возраста. У мальчиков 
сопровождается развитием сперматогенеза, у девочек — созреванием фолликулов, 
овуляцией и появлением менструаций. Появляются свойственные пубертатному пе-
риоду вторичные половые признаки, однако размеры тела и умственное развитие 
в целом соответствуют возрасту.
В этиологии важное место занимают опухоли промежуточного мозга, инфекционные 
энцефалиты, дегенеративные энцефалопатии и др.
Синдром 
персистирующей 
лактации
Обусловлен избыточным синтезом пролактина. У женщин проявляется галактореей 
(непрерывным выделением молока из молочных желез, не связанным ни с беремен-
ностью, ни с необходимостью кормления грудью ребенка) и аменореей (отсутствием 
менструаций). У мужчин — гинекомастией (увеличением молочных желез) и сниже-
нием половой активности
Болезнь Кушинга Возникает в результате базофильной аденомы аденогипофиза, секретирующей гор-
моны, либо вследствие избыточного синтеза кортиколиберина передним гипоталаму-
сом. Сопровождается чрезмерным выделением АКТГ аденогипофизом, а также глю-
кокортикоидов — пучковой зоной коры надпочечников, андрогенов — сетчатой зоной, 
нередко альдостерона — клубочковой зоной.
Наиболее типичные проявления заболевания:
— парциальное ожирение лица, живота, спины и шеи наличие стрий — красно-багро-
вых полос растяжения, возникающих в результате увеличения катаболизма белков 
и уменьшения их анаболизма;
— артериальная гипертензия;
— остеопороз, приводящий к патологическим переломам костей, в том числе позвон-
ков, ребер и др.;

---

24.4. Основные клинические проявления эндокринных болезней 
375
нейросекреторными клетками гипоталамуса АДГ и увеличения реабсорбции воды 
в дистальных извитых канальцах почек. Приводит к развитию гиповолемии, оли-
гоцитемической анемии, артериальной гипертензии. При употреблении воды без 
ограничений может развиваться водное отравление организма.