Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Плазмоцитома (множественная миелома).
В основе заболевания лежит об-
разование большого количества однородных по структуре моноклональных им-
муноглобулинов (IgG, IgA, IgM, IgE, IgD), их 
α
-, 
γ
-, 
μ
-цепей. Поражает чаще муж-
чин. Обычно регистрируется у лиц старше 25 лет, пик приходится на возраст после 
60 лет. Заболевают обычно 1—3 человека на 100 000 населения. Этиология неясна. 
Характерна протеинурия, увеличенная СОЭ. Происходит замещение клеточного 
состава в костном мозгу, что вызывает анемию (нормохромную). В перифериче-
ской крови обнаруживаются плазматические клетки (плазмоклеточный лейкоз). 
В 40—90 % случаев находят внекостные очаги в органах, богатых лимфоидной 
тканью, — в респираторном и кишечном трактах, печени, почках, надпочечниках, 
селезенке, поджелудочной железе. В некоторых случаях заболевание принимает 
генерализованный характер, иногда в лейкозной форме.
При плазмоцитоме, как правило, синтезируется единственный тип глобулина 
с идентичной первичной, вторичной, третичной структурами белка (М-протеин). 
Суммарная концентрация общего белка за счет М-протеина существенно увеличе-
на до 100 г/л. В моче определяются так называемые белки Бенс-Джонса (парапро-
теин, состоящий из L-цепей), что случается в результате избыточного увеличения 
их продукции. Протеинурия белков Бенс-Джонса может быть и при других клини-
ческих формах лимфопролиферативных процессов. Парапротеины (М-белки) мо-
гут нарушить функцию почек, откладываясь в просвете почечных канальцев и вы-
зывая почечную недостаточность. В 8—10 % парапротеин откладывается в тканях, 
что клинически проявляется амилоидозом. При плазмоцитоме отмечается сниже-
ние уровня CD19
+
В-клеток за счет увеличения количества плазматических клеток. 
При прогрессировании заболевания клеточный иммунитет может быть сохранен 
или снижен. Образование антител нарушено, характерны бактериальные инфек-
ции (пневмонии, пиелонефриты, абсцессы, сепсис). Нередко сопровождается фор-
мированием злокачественных новообразований, особенно в желудочно-кишечном 
тракте. Для лечения используют лучевую терапию, химиотерапию, цитостатики 
с учетом степени зрелости клеток, индивидуальной чувствительности.