Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина
, описана в 1832 г.) характеризу-
ется нарушением Т-клеточного звена иммунной системы, в основе лежит снижение 
пролиферативной активности лимфоидных клеток. Частота лимфогранулематоза 
составляет примерно 1 : 25 000 человек/год, а это около 1 % от показателя для всех 
злокачественных новообразований. Заболевание встречается во всех возрастных 
группах. Кривая заболеваемости имеет два пика в возрастной группе 16—30 лет 
и у лиц старше 50 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщи-
ны. В этиологии основное значение имеют инфекции (вирусное поражение 
Т-лимфоцитов вирусом Эпштейна — Барр), опухоли, генетическая предрасполо-
женность. Клинические проявления характеризуются слабостью, субфебрилите-
том, потливостью, зудом, потерей массы тела. Иногда первый симптом — увеличе-
ние лимфатических узлов (нижнечелюстных, подмышечных, средостения, пахо-
вых), гипертрофия печени и селезенки.
Зачастую течение заболевания отягощено инфекционными осложнениями 
(
herpes simplex
, туберкулез, бруцеллез, грибковые поражения, протозойные инва-
зии в терминальной стадии — инфекции, вызванные стафилококками, кишечной 
палочкой и др.). Продолжительность заболевания без лечения составляет несколь-
ко лет, на фоне терапии возможны длительные ремиссии. Диагностика включает 

---

23.6. Иммунопролиферативные заболевания
357
биопсию и гистологическое исследование периферических лимфатических узлов, 
характерным признаком лимфогранулематоза является выявление гигантских кле-
ток Рид — Березовского — Штернберга.
Выделены четыре стадии заболевания. Первая характеризуется поражением 
одного лимфоузла; вторая — поражением двух и более групп лимфоузлов, распо-
ложенных по одну сторону диафрагмы; третья — поражением двух групп лимфо-
узлов по обе стороны диафрагмы, возможно, и селезенки. Четвертая стадия забо-
левания характеризуется диффузным или диссеминированным вовлечением одно-
го или более экстранодальных органов или печени с наличием или отсутствием 
поражения лимфоузлов.
Лечение включает лучевую терапию и химиотерапию, удаление пораженных 
лимфатических узлов.