Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Рассеянный склероз (РС)
— хроническое демиелинизирующее заболевание 
головного и спинного мозга с прогрессирующим нарушением неврологических 

---

23.5. Аутоиммунные заболевания
355
функций. Аутоиммунный процесс, связанный с повышенной активностью Th1-клеток 
неясной этиологии, развивается против антигенов тканей мозга, главным обра-
зом, против миелина. В основе патогенеза лежат взаимосвязанные процессы: экс-
прессия антигенпрезентирующими клетками мозга (макрофаги, микроглия, астро-
циты) цитокинов IL-1
α
и IL-1
β
с последующей активацией Th1-лимфоцитов, ко-
торые в ответ секретируют провоспалительные цитокины, что и приводит 
к демиелинизации головного и спинного мозга. Активация и клональная экспансия 
аутореактивных Т- и В-лимфоцитов способствует появлению аутоантител против 
миелина и разрушению миелинпродуцирующих клеток — олигодендроцитов. В бе-
лом веществе мозга образуются характерные очаги (бляшки) демиелинизации 
(глиозоволокнистые рубцы). Генетическая предрасположенность к РС ассоцииро-
вана с антигенами семейства HLA.
У больных РС наблюдается прогрессирующая слабость, патологические пира-
мидные симптомы, снижение интеллекта и когнитивных функций, эйфория или де-
прессия. Существует особая форма РС с наследственной оптической нейропати-
ей — болезнь Лебера, которая обусловлена мутациями митохондриальной ДНК. 
Как и все болезни, связанные с изменениями митохондриальной ДНК, болезнь 
Лебера наследуется по материнской линии. В лечении РС применяют кортикосте-
роиды, иммуномодуляторы (тактивин, тималин, миелопид, 
α
- и 
β
-интерферон) 
и копаксон (сополимер аминокислот, входящих в структуру миелина), а также ге-
мосорбцию, плазмаферез, гипербарическую оксигенацию. РС стал первым ауто-
иммунным заболеванием, для которого применена трансплантация стволовых кле-
ток костного мозга.