Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Саркоидоз 
(болезнь Бенье
— Бека 
—
Ша
умана). Этиология заболевания не вы-
яснена окончательно. Частота встречаемости 20—100 случаев на 100 000 населе-
ния. Для саркоидоза
 
патогномоничным признаком является формирование эпи-
телиоидных гранулем, локализующихся преимущественно в периферических ор-
ганах иммунной системы (селезенке и лимфатических узлах, а также в легких, 
средостении, коже). В патогенезе важное место занимает дефект иммунитета, свя-
занный с пролиферацией и активацией эффекторных клеток, главным образом 
Т-клеток и макрофагов.
Клинические признаки — слабость, потеря массы тела, субфебрильная темпе-
ратура. Характерны локальные симптомы, относящиеся к пораженному органу 
(легкие и лимфоузлы грудной полости, печень, сердце). Лабораторно выявляются 
анемия, лейко- и лимфопения, эозинофилия, моноцитоз, высокие концентрации 
γ
-глобулина, щелочной фосфатазы. Одновременно отмечаются: снижение способ-
ности CD3 (Т)-лимфоцитов к иммунному реагированию, снижена цитотоксичность 
CD3 (Т)-лимфоцитов, увеличено количество CD8 (Т)-лимфоцитов. Лечение вклю-
чает кортикостероиды, иногда применяют комбинированную иммуносупрессор-
ную терапию (азатиоприн, хлорбутин, метотрексат).

---

23.6. Иммунопролиферативные заболевания
359
В группу нозологических форм, обусловленных нарушением пролиферации 
ПК,
 
входят
 
различные заболевания, в основе которых лежит пролиферация ПК 
в результате реактивного процесса при хронических инфекциях и опухолях или 
лейкемизации. Характерна продукция М-протеина (моноклональный сывороточ-
ный белок).
Доброкачественные моноклональные гаммапатии. 
В основе их патоге-
неза лежат хронические инфекции (холецистит, туберкулез, сифилис, гепатит, 
о стеомиелит, пиелонефрит, малярия и др.) или процессы, связанные с опухолями 
в толстой кишке, полости рта, предстательной железе. Иногда сопровождаются ин-
дукцией аутоиммунных реакций и пр. У части больных в последующий период 
(иногда через 10 лет) развивается картина плазмоцитомы, что объясняется либо 
переходом от реактивной пролиферации к автономной опухоли, либо скрытой 
формой опухоли.