Структура и функции белков и пептидов

ОБМЕН ГАЛАКТОЗЫ 
 
Почти вся пищевая галактоза после всасывания в кишечнике подвергается превраще-
ниям в печени. Три специфических фермента катализируют реакции включения галактозы в 
гликолитический путь: 
галактокиназа, галактозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза и 
УДФ-галактозо-4-эпимераза 
(рис. 9.4).
Глицеральдегидкиназа 
АТФ 
АДФ 
Фр-1-Ф 
Глицеральдегид 
Фр-1,6-ФФ 
Гликолиз 
Глицерол 
+ ЖК 
Врождённая
непереносимость фруктозы 
Эссенциальная
фруктозурия 
3-ФГА Альдолаза А 
Фруктокиназа 
Альдолаза В 
Глюкоза 
Фруктоза 
ТАГ 
ФДА 

---

57 
АДФ 
АТФ 
УДФ-гл 
УДФ-галактозо- 
4-эпимераза
Галактозо-1-фосфат-
уридилилтрансфераза 
Галактоза 
 Галактокиназа 
Галактозо-1-фосфат 
Глюкозо-1-фосфат 
Глюкозо-6-фосфат 
Глюкоза крови Гликолиз 
Гликоген 
УДФ-гал 
Рис. 9.4. 
Метаболизм галактозы в печени
 
 
Нарушения метаболизма пищевой галактозы сопровождаются галактоземией (значи-
тельное увеличение содержания галактозы в крови). 
Галактоземия
может быть вызвана 
наследственными дефектами в любом из трёх специфических ферментов метаболизма га-
лактозы. Наследственный дефицит галактозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы
 
— наиболее 
частая причина галактоземии (1/40000). Дефицит этого фермента приводит к накоплению 
галактозо-1-фосфата в клетках и повышению уровня галактозы в крови. Симптомы: рвота и 
диарея после приема молока, увеличение печени, желтуха, катаракта (помутнение хрустали-
ка), почечная недостаточность, отставание в умственном развитии.