To help clinicians

69
НА ДОПОМОГУ КЛІНІЦИСТУ / TO HELP CLINICIANS
трабекулах больных с ГКМП, тем самым доказывая 
важность ингибирования поздних натриевых токов 
[15]. Ранолазин в терапевтических концентрациях 
частично восстанавливал клеточные нарушения по-
средством ингибирования поздних натриевых то-
ков при ГКМП, чего не происходило в контрольных 
образцах. Сокращая продолжительность потенци-
ала действия в кардиомиоцитах больных с ГКМП, 
ранолазин препятствовал возникновению ранней и 
отсроченной постдеполяризации; в результате более 
быстрой кинетики транзита кальция и более низко-
го диастолического тока кальция ранолазин ускорял 
цикл «сокращение — расслабление» трабекул, улуч-
шая диастолическую функцию при ГКМП.
Накопленные данные свидетельствуют о важно-
сти проведения крупных исследований для оценки 
значения ингибиторов поздних натриевых токов в 
лечении симптомных пациентов с ГКМП. В насто-
ящее время начато рандомизированное плацебо-
контролируемое многоцентровое исследование у 
больных с ГКМП для решения этих вопросов [45].
Течение
АГКМП имеет наиболее доброкачественное кли-
ническое течение по сравнению с другими вариан-
тами ГКМП. Частота общей смертности у больных с 
АГКМП была 10,5 %, сердечно-сосудистой смертно-
сти — 1,9 % за период наблюдения 13,6 ± 8,3 года [22]. 
Вероятность выживания составляет 74 % в течение 15 
лет при отсутствии предикторов плохого прогноза — 
семейного анамнеза внезапной смерти, молодого воз-
раста при диагностике, мужского пола, синкопальных 
состояний и гипотензии при нагрузках [18, 61]. В дру-
гом исследовании определили 95% выживание боль-
ных с АГКМП в течение 15 лет и 3 предиктора сердеч-
но-сосудистой смертности: возраст при установлении 
диагноза < 41 года, размер ЛП и исходный NYHA ФК 
 II [22]. Ежегодная сердечно-сосудистая смертность 
для этих пациентов составила 0,1 % [22]. Большой ди-
астолический размер ЛЖ также может предсказывать 
сердечные события у пациентов с AГКМП [57]. 
Пациентам с ГКМП необходимо наблюдение у 
терапевта или врача общей практики, обязательны 
консультации кардиолога. Частота визитов к врачу 
определяется тяжестью заболевания, возрастом и 
наличием симптомов. Клиническое обследование, 
включая ЭКГ в 12 отведениях и ЭхоКГ, должно про-
водиться каждые 1–2 года или чаще, если возникают 
новые симптомы СН. Амбулаторная ЭКГ рекомен-
дована ежегодно (или каждые 6 мес. при наличии ди-
латации ЛП > 45 мм) для выявления бессимптомной 
предсердной или желудочковой аритмии и показана 
при эпизодах синкопальных состояний [20]. 
Выводы
Таким образом, приведенный клинический слу-
чай демонстрирует классический вариант течения 
апикальной формы ГКМП и поздней диагности-
ки заболевания — правильный диагноз пациенту 
был поставлен спустя 10 лет от начала клинических 
проявлений. Вероятно, своевременное назначение 
адекватной терапии и контроль за факторами риска 
позволили бы снизить риск возникновения тромбо-
эмболических осложнений (инфаркт, инсульты). 
Следует подчеркнуть важность каждого из ме-
тодов, используемых кардиологом на пути поста-
новки верного диагноза, — от внимательного сбора 
анамнеза, в том числе семейного, и физикального 
исследования до анализа результатов ЭКГ, эхокар-
диографии и МРВ сердца.
В связи с неспецифической клинической карти-
ной пациенты с ГКМП долгие годы наблюдаются 
у кардиологов и терапевтов с ошибочными диаг-
нозами (ИБС, перенесенный инфаркт миокарда, 
аортальный стеноз, гипертоническая болезнь). При 
этом необходимо помнить, что ГКМП нередко со-
четается с этими заболеваниями. Сочетание ИБС с 
ГКМП наблюдается в 20 % случаев, поэтому паци-
ентам с АГКМП старше 40 лет и/или имеющим фак-
торы риска развития коронарного атеросклероза, 
предъявляющим жалобы на стенокардию, рекомен-
довано проводить коронаровентрикулографию [19].
Наиболее сложна дифференциальная диагностика 
между сочетанием ГБ и ГКМП и артериальной гипер-
тензией с гипертензивным сердцем. В этой ситуации 
необходим очень тщательный сбор анамнеза заболе-
вания, с уточнением хронологии развития повыше-
ния АД, клинических признаков ГКМП и данных 
ЭКГ или ЭхоКГ. Кроме того, необходимо оценить 
выраженность гипертензии, гипертрофии и наличие 
признаков поражения других органов-мишеней [5]. 
В описываемом нами клиническом случае у отца и 
старшего сына ГКМП сочеталась с гипертонической 
болезнью, что, возможно, также вносило коррективы 
в степень гипертрофии. Подозрение на ГКМП, как 
уже указывалось, требует обязательного и тщатель-
ного обследования кровных родственников. Свое-
временная диагностика АГКМП и гипертонической 
болезни у старшего сына регламентирует долгосроч-
ное наблюдение и своевременную медикаментозную 
коррекцию для профилактики осложнений. 
Дифференциальную диагностику у больных с 
ГКМП следует также проводить такими нозологи-
ями, как некомпактная кардиомиопатия ЛЖ [54], 
эндомиокардиальный фиброз [62].