Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

8.3. Синдром Бругада 
8.3.1. Определение и эпидемиология 
Диагностика СБр
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
СБр диагностируется у пациентов 
с элевацией сегмента sT ≥2 мм 
с морфологией 1 типа в одном или 
нескольких правых грудных отведений 
(V1 и/или V2, при наложении их в 2 м, 
3 м или 4 м межреберьях), которая 
регистрируется спонтанно или после 
медикаментозных провокационных 
тестов с в/в назначением блокаторов 
натриевых каналов (аймалин, флекаинид, 
новокаинамид или пилсикаинид).
I
С
ГрЭк
Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности. 
Сокращения: ГрЭк — группа экспертов, участвовавших в подготовке данных 
рекомендаций, СБр — синдром Бругада.
Распространенность СБр колеблется от 1 случая 
на 1000 человек до 1 случая на 10 000 человек и выше 
в странах Юго-Восточной Азии, чем в западных стра-
нах [449]. 
Для СБр характерен доминантный тип наследо-
вания, а его пенетрантность зависит от возраста 
и от пола: клинические проявления заболевания 
чаще наблюдаются во взрослом возрасте и у мужчин 
(в восемь раз чаще, чем у женщин) [450]. Средний 
возраст на момент развития ФЖ составляет 41±15 
лет, однако ФЖ может возникать в любом возрасте, 
обычно во время отдыха или во сне [451]. Лихо-
радка, злоупотребление алкоголем и переедание 
являются триггерными факторами, приводящими 
к появлению I типа ЭКГ и предрасполагающими 
к ФЖ.
По данным недавно опубликованного мета-
анализа частота аритмических событий (стойкая 
ЖТ, ФЖ, адекватные импульсы ИКД или внезап-
ная смерть) у больных с СБр составляет 13,5% 
в год при наличии внезапной остановки сердца 
в анамнезе, 3,2% в год при наличии обмороков 
и 1% в год при отсутствии клинической симптома-
тики [452].
Описано, по меньшей мере, 12 генов, ассоцииро-
ванных с СБр, но только два из них (SCN5A и CACN1Ac) 
встречаются с частотой >5% среди всех потенциально 
позитивных генотипов [52]. В настоящее время 
результаты генетического скрининга не влияют 
на прогноз или лечение.

---

59
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
59
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ