Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

8.2. SQTS
8.2.1. Определение и эпидемиология 
Диагностика SQTS
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
sQTs диагностируется при наличии 
уменьшения продолжительности QTc 
≤340 мс.
I
С
ГрЭк
Диагноз sQTs следует рассматривать 
при продолжительности интервала QTc 
≤360 мс и наличии одного или более 
из следующих критериев: 
(a) Подтвержденная патологическая 
генетическая мутация;
(b) Случаи выявления sQTs в семье;
(c) Семейный анамнез внезапной смерти 
в возрасте <40 лет;
(d) Наличие в анамнезе синкопальных 
состояний неясного генеза или 
документиванной ЖТ/ФЖ при отсутствии 
структурных заболеваний сердца. 
IIa
c
ГрЭк
Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности.
Сокращения: ГрЭк — группа экспертов, участвовавших в подготовке данных 
рекомендаций, ЖТ — желудочковая тахикардия, ФЖ — фибрилляция желудоч-
ков, sQTs — синдром укороченного интервала QT, QTc — корригированный 
интервал QT.
SQTS характеризуется уменьшением продолжи-
тельности реполяризации миокарда, что создает суб-
страт для развития угрожающих жизни аритмий. 
Выявлено пять генов, связанных с возникновением 
SQTS (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b), 
однако диагностическая польза генетического скри-
нинга все еще невелика (около ~20%) [119].
Заболевание отличается высокой летальностью 
в любом возрасте, в том числе у детей в первые 
месяцы жизни, и вероятность первой остановки 
серд ца в возрасте 40 лет составляет >40% [119, 447]. 
Однако с учетом небольшого размера исследуемых 
популяций, высокие показатели смертности отчасти 

---

58
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
58
могут быть связаны с систематической ошибкой 
из-за недостаточной диагностики SQTS у бессим-
птомных пациентов.