O'zbekiston Respublikasi Oliy va o’rta-maxsus ta’lim Vazirligi Toshkent Davlat stomatologiya institute Buxoro filiali

Krigler-Nayar sindromi 
Krigler-Nayar
sindromi-tug’ma irsiy kasallik bo’lib, sariqlik va 
og’ir asab tizimini shikastlanishi va qonda bog’lanmagan bilirubin 
miqdorini ortishi bilan kechadi. Kasallik autosom retsessiy yo’l orqali 
irsiylanadi va bolalar hamda qizlar orasida uchrash foizi bir xil.
Giperbilirubinemiyaga sabab glyukuroniltransferaza fermenti tug’ma 
yetishmovchiligi va aktivligini pasayishi hisobiga-bilirubin glyukuronid 
hosil bo’lmaydi. Irsiy negemolitik sariqlik bilan yuzaga chiqadi, og’ir 
holatlarda miya shikastlanadi, yadroli sariqlik turi.
Krigler-Nayar sindromi 
2 variantda kechadi; 
1 – Tip- glyukuroniltransferaza fermenti faolligini to’liq bo’lmasligi 
tufayli yuzaga chiqadi. Bu UGTIAI genini ketma-ketligini kodlovchi 
gen mutatsiyasi bilan bog’liq va uridindifosfatglukuronidaza fermenti 
to’liq hosil bo’lmaydi. Bu fermentni yetishmovchiligida bilirubin bilan 
glukuronid kislota bog’lanmaydi. Bu holat qonda va sariq modda 
yadrosida bog’lanmagan bilirubinni ko’payishiga olib keladi. Shuning 
uchun kasallik og’ir kechadi.
2-tip bu Arias sindromi bo’lib, meyorga nisbatan ferment faolligi 
20% dan past bo’ladi. Bunda ham UGTIAI genini ketma-ketligini 
kodlovchi gen mutatsiyasi bilan bog’liq. Bemorlar ko’pincha geterozigot 
hisoblanadilar. Bemorlarning bir xromasomasida inversiya kuzatilsa, 
ikkinchisida gen mutatsiyasi kuzatiladi. Ikala o’zgarish birga ham 
kelishi mumkin. 

---

328 
Tarqalishi-
Krigler-Nayar sindromi 
I-tip osiyo aholisini har xil 
guruhlarida ko’proq uchrab 1 000000 tug’ilgan bolalar ichida 1 holat 
kuzatiladi. Bolalar va qizlar bir xil foizda kasallanadilar. Morfologik 
o’zgarishlardan yog’li gepatoz va periportal fibroz kabi o’zgarishlar 
bo’lishi mumkin.