O'zbekiston Respublikasi Oliy va o’rta-maxsus ta’lim Vazirligi Toshkent Davlat stomatologiya institute Buxoro filiali

Irsiy pigmentli gepatozlarni 8 ta klinik shakli mavjud. 
A.
 
Konyugatsiyalangan giperbilirubinemiya 
Jilber sindromi, 
Meylengraxt kasalligi,
Krigler Nayar sindromi, 
Lyusi-Driskoll sindromi, 
B.
 
Konyugatsiyalanmagan giperbilirubinemiya 
Dabin Djonson sindromi 
Rotop sindromi 
Bayler kasalligi (tug’ma jigar ichi xolestazi) 
Aagenesa-Sammerskill sindromi (tug’ma jigar ichi xolestazi) 
Alajilya sindromi (xolestaz bilan kechadi) 
Lyutseya-Driskol sindromi 
Sindrom Lyutseya-Driskola
-
1960 yilda ushbu avtor tomonidan 
yozilgan.
 
(
vaqtinchalik oilaviy giperbilirubinemiya) kam uchrovchi irsiy 
pigment 
gepatoz 
bo’lib, 
chaqaloqlarni 
tranzitor 
oilaviy 
giperbilirubinemiyasidir. Bunda ona va bola qonida bilirubin 
konyugatsiyasini ingibitori mavjud bo’lib, bu genetik determinlanganligi 
bilan tushuntiriladi va qonda konyugatsiyalanmagan bilirubin miqdorini 
oshishi bilan namoyon bo’ladi. Bazi avtorlar aytishi bo’yicha ona sutida 
bilirubin konyugatsiyasini ingibitori bo’ladi. Ushbu ingibitor qonga 
o’tadi va jigarga borib, mikrosomal ferment uridindifosfatglyukuronil-
transferaza 
(
UDF-GT) qamal qiladi hamda bilirubin sintezini bug’adi. 
Uchbu sindrom bola hayotining birinci kunlarida kuchayib boruvchi 
yadro tipidagi sariqlik bilan namoyon bo’ladi. Bu sindrom oiladagi 
hamma bolada bolishi bilan xarakterlanib, sariqlik hayotning 3-4 
haftasida mustaqil o’tib ketadi va yomon oqibatlarga olib kelmaydi. 
Ushbu sindromdan bazan bilirubinli entsefalipatiya va letal isxod ham 
bo’lishi mumkin. Sabab ona sutida bilirubin ingibitori bor bo’lgan holat 
qayd qilinganda, bolalar suniy ovqatlanishga o’tishlari lozim. 
Bayler kasalligi 
Bayler (avtor emas-kasallikka uchragan oila) kasalligi- kuchayib 
boruvchi jigar ichi xolestazi bo’lib, 1975 yilda yozilgan. Bayer kasalligi 

---

326 
juda kam uchrovchi va og’ir kechuvchi oilaviy xolestaz bo’lib, gen 
orqali o’tuvchi kasalliklar guruhiga kiradi. Autosom retsessiv yo’l orqali 
irsiylanadi. Kasallik geni 18 xromasomada joylashgan. Kasallik 
bolalarda hayotining birinchi kunlarida rivojlanib, zo’rayib boruvchi 
jigar ichi xolestazi bilan kechadi hamda qonda konyugatsiyalangan 
bilirubin miqdorining oshishi (300 mkmol/l gacha) kuzatiladi. 
Klinikasi kuchayib boruvchi sariqlik, teri qichishi, biroz jigar va 
taloq kattalashishi, bilirubinuriya, najasning biroz rangsizlanishi bilan 
kechadi. 
Kasallik rivojlanishida periportal fibroz rivojlanishi bilan o’t 
yo’llari proliferatsiyasi yotadi. Bu o’z navbatida o’t suyuqligi chiqishiga 
to’sqinlik qiladi va jigar ichi xolestazini keltirib chiqaradi. 
Mikroflamentlar yoki kanalchalar membranasi funktsiyasini buzilishi 
bog’langan bilirubinni gepatotsitlardan o’t kanallariga exkretsiyasini 
buzilishiga olib keladi. Kasallik bolalarni 8 yoshigacha o’limiga olib 
keladi. Medikamentoz davo yo’q, yagona davolash yo’li jigar 
transplantatsiyasidir.