Л. М. Шипитсйна И. А. Вартанян анатомия, ФİЗİология ва патология eшитиш, нуқҚ ва кўриш органлари

Ресессив туғма аниқ сенсоринöрал эшитиш ҳалокати. Ушбу турдаги эшитиш бузилишининг частотаси бир нечта ретсессив генлар мавжудлигини кўрсатади, уларнинг ҳар бири бундай патологияга олиб келиши мумкин. Ички қулоқнинг кўплаб нуқсонлари (унинг бўлимларининг ривожланмаганлиги, не - репончатого лабиринт атрофияси эшитиш нерв ҳужайраларининг тугунининг корти соч ҳужайралари органининг атрофияси) Глу - бокую икки томонлама эшитиш қобилиятини йўқотиши ва фақат баъзи беморлар эшитишлари учун жавобгардир. қолдиқлари сақланиб қолган. Суяк ўтказувчанлиги йўқ. Бе - стибулярне бузилишлари кам учрайди.
Варденбург синдроми. Карлик билан боғлиқ энг кенг тарқалган синдром. Мероснинг тури аутосомал ретсессивдир. Характерли кўриниш беморлар: кенг оралиқ орбита, шеа - буруннинг рокй илдизи, баъзан ҳаракатсиз кўз олмалари ; па - бош тасмаси бир хил рангда, унинг кўринадиган катта кўк ёки жигарранг доғлари; соч пигментатсияси бузилади (кулранг ип ёки эрта кулранг). Корти органининг ривожланмаганлиги натижасида - тўлиқ карлик қайд этилади.
Алпорт синдроми. ХИХ аср охирида у cе томонидан тасвирланган эди - тери касаллигига ва карлик турли ҳамроҳлик, Мейн невритлар. 1961 йилдан бошлаб, бу аломат куни олди - биринчи қатор асосланган, уни тасвирлаб олим кейин унвони - таъсир оилаларнинг гочисленнйҳ кузатувлар. Синдром сийдикдаги қизил қон таначалари, оқ қон ҳужайралари ва оқ - ка кўриниши билан тавсифланади . Сийдикда топилган оқсил тури индивидуал га - рактер бўлиб, турли шаклларда оқсил алмашинувининг бузилиши, буйрак каналчалари ва гломерулиларнинг бузилишидан далолат беради.
Буйрак синдромига қўшимча равишда эшитишнинг сезиларли даражада пасайиши - ҳиссий-нейрон келиб чиқишининг грессируюсчего табиати. Эшитиш қобилиятининг йўқолишининг патогенези масаласи ҳали аниқланмаган - нен. 1966 йилда норвегиялик олим Надер эшитиш нерви негизида Атро - фию спирал ганглионни кашф этган бўлса-да , бир қатор Дреw - ГИҲ тадқиқотчилари ички қулоқнинг биокимёвий - става суюқлигини ўзгартиришни таклиф қилишади . Аксарият муаллифлар касаллик отозомал доминант тарзда мерос бўлиб, қисман жинсий алоқа ёки жинсга боғлиқ (одатда бо - леют эркаклар) деб ҳисоблашади.
Алстрем синдроми. Оғир ирсий касаллик - Автосомал ретсессив тарзда кузатилади. Унинг биринчи намоён бўлиши - Ния эрта болалик даврида пайдо бўлади, у патологик бошланганда - мантиқий семириш ва марказий кўриш йўқолади. 10 йилдан кейин возра - сте семизлик камаяди, лекин коклеанинг мағлубияти натижасида эшитиш қобилиятини йўқотиш белгиларини кўрсата бошлайди. Деге - Ретина ўсиши билан неративне ўзгаришлар, АТРО ривожлантириш - оптик асаб рапҳй, кўзи ожизликка ҳам этакчи. Оғриқ - ДАВЛАТ келлик, ривожланишида нуқсони кузатилади, Дестрой белгиланган - аёлларда CТБА ҳайз тцикли. 20 ёшдан 30 ёшгача бўлган даврда буйрак патҳо аломатлари бор, тўлиқ карлик бордир - тöрüнде ва диабет.
Ко/сеин синдроми. Отосомал ретсессив йўл билан юқадиган ирсий касаллик. Икки ёшга тўлгунга қадар болалар нормал ривожланади. Шундан сўнг физикадан орқада қола бошлайди - гал ва ақлий ривожланиш. Миттилик ва чарчоқ - болага кекса одамга меҳрибонлик беринг. Ялпи фон фоизга ўзгаришлар тўғрисида - марказий асаб тизими (қобиқ минераллашув, калтсий тузлари мия қоринча ва таянч тугунлари, бейинcиктеки тўпланадилар, демелинатион субкортикал оқ модда) геоахборот тизими ривожлантириш - милтилловчи контрактüрü, титроқ, беқарор юрма. Умствен - Нуҳ ривожланиши 3 - 4 ёшга тўғри келади. Катаракт ва оптик нервларнинг атрофияси натижасида кўрлик пайдо бўлади. Томонидан - аста-секин камаяди эшитиш, тўлиқ карлик пасайтирилмайдиган деб ривожланади - сўз парчаланиши учун ДИТ.
Доимий бузган сабаб ирсий касалликлар - уларнинг кўп сонли бўлишига қарамасдан Нияма эшитиш, то у ерда бор - жуда кам. Шветсияда оғир эшитиш қобилиятини йўқотган мактаб ўқувчиларини оммавий текширишда болаларнинг 2,9 фоизида генетик сабаблар қайд этилган . Шунга қарамай, хавф гуруҳига турли хил хромосома ва ирсий касалликларга чалинган ёки ота-оналари ёки қариндошлари туғма нуқсонлари бўлган барча болалар киради - Э эшитиш. Бироқ, карлик ирсий узатиш улуши бир ўйлаш мумкин қадар катта эмас: хорижий юз кўра - тистики, кар ота-оналар туғилган болалар деярли 9%, он - Рушен эшитиш ҳеч.
7.3.Туғма касалликлар
Eшитиш ҳомила органига эндо- ёки экзоген патологик таъсир, бир етказиб бериш муддати ёки даври новорозҳденно- СТИ (ҳеч оила тарихи фон) карлик ёки эшитиш ҳалок, туғма деб аталади содир бўлиши мумкин бўлса - ДАВЛАТ. Эшитиш функтсиясининг туғма бузилишлари тез-тез учрайди ва товушни идрок этиш ва товуш ўтказиш патологиясида намоён бўлади, кўпинча улар сенсоринöрал эшитиш қобилиятини йўқотиш хусусиятига эга.
Туғма касалликларнинг этиологияси жуда хилма-хил бўлиб, натижада пайдо бўлган патология зарар этказувчи омилга ва унинг таъсир қилиш вақтидаги ҳомиладорлик даврига боғлиқ. Айниқса, хавфли - ҳомиладорликнинг 3 ва 4 ойларида внутриут - эшитиш органининг шаклланиши батафсил, шунинг учун зарарли таъсир - бу даврда агент энг шикастлидир.
5 - 6 ойдан кейин ҳам мумкин бўлган орган шикастланиши СЛУ - бачадондаги ҳомиланинг га.
Eшитиш функтсияси ҳомила Наибов таъсир сабаблари орасида - Ли тез-тез токсикоз биринчи ва иккинчи ярми ҳомиладорлик ва ҳомила инфектсия, айниқса, қизамиқ, не - ҳомиладорликнинг биринчи триместрида ренесенная она, шунингдек, қизамиқ, грипп, гепатит каби касалликлар. , сувчечак, свинка, сўлак безлари касалликлари, токсоплазмоз, врозҳ - . Деннй захм ва адабиёти маълум бошқалар, деб БПE йилда - 1964- 1965 йилларда Қўшма Штатларда Мжа қизилча эпидемияси. . туғма қизилча синдроми билан 20 минг нафар бола, кар улардан 50% ва бошқа йирик мажруҳ 30%, ва қирғин туғилган - ҳомиладорлик аномие биринчи ой давомида қизилча билан Леван аёллар - Леа ривожлантириш, ҳолларда 50% содир иккинчи ой - 20% , учинчи - 6%. Таъсири остида ҳалокатли ўзгаришлар - бу қизилча вируси периферик эшитиш тизимига (коклеа, Корти органи) таъсир қилади. Хомиланинг малформатсиясидан кейин - Қизилча вирусининг натижаси ўзгариб туради: микротсефа - Леа, глаукома, катаракта, микрофталмия, карлик, ўпка артериясининг стенози, кўплаб бузилишлар. Шуни таъкидлаш керакки, 2000 йилда Россияда неонатал даврдан бошлаб болаларни қизилча ва гепатит Б га қарши эмлаш бошланди. Россия Соғлиқни сақлаш ва ижтимоий ривожланиш вазирлиги маълумотларига кўра, қизилча касаллигига қарши эмлаш натижасида ушбу инфектсия билан касалланиш 38,4 фоизга камайди.
Eшитиш бузилишининг пайдо бўлишида муҳим ролни янги туғилган чақалоқларнинг керниктериси ўйнайди , бу она ва Ребетска ўртасидаги Рҳ омил ёки қон гуруҳи бўйича можаро туфайли юзага келади . Ҳеҳ янги туғилган чақалоқлар - Бу эшитиш нервлари ядро сариқ қачон содир билинеар ёқут заҳарланиш, айниқса сезгир, деб ишонилади .
Йилда Эшитиш инсидансıнда ортиши исботланган недоношен - ДАВЛАТ болалар, айниқса она ва РҲ омил ва гуруҳ номувофиқлик қон ҳомила ўртасида қон номувофиқлик, эса да - бирлаштириб да - бу болалар давомчиси йилда личии эшитиш нуқсонлари - Турли туғма вақтли прематüрелик илмий-тадқиқот институти - Витиа асаб тизими ва бошқа органлар. Эшитиш қобилиятининг бузилиши онанинг алкоголизми билан ҳам содир бўлиши мумкин .
Сўнгги йилларда туғруқ пайтида интракраниал ҳомила травмасı бўлган болалар сони ортди. Болалар улуши юқори бўлиб қолмоқда, бунда эшитиш қобилиятини йўқотиш ат - Менен препаратлари ҳомиладорлик пайтида онага ҳам, янги туғилган чақалоққа ҳам ототоксик таъсир кўрсатади.
Ички қулоқнинг туғма касалликлари кўпинча чеклайди - Хиа коклеа, олдинги лабиринт кейинчалик эшак ривожланади - бу ва шунинг учун зарарли омилларга кўпроқ таъсир қилади. бир намоён врозҳ сифатида марказий эшитиш функтсияси бузилиши - -дегенератсия касалликлари камроқ тарқалган периферик, улар одатда коклеа бир зарар билан бирлаштирилади. Бу бузилишлардан бири карлик, гемолитик касалликда пайдо бўлади, лекин - ворозҳденнйҳ. Касаллик ҳомила ва онанинг қонининг гуруҳдаги ва айниқса Рҳ омилидаги мос келмаслигининг натижасидир.
7.4.Қабул қилинган қоидабузарликлар
Олинган бузилишлар энг кўп вақт натижасидир - нообразнйҳ сабабларга кўра, энг жиддий - овоз - сезувчи қурилма (ички қулоқ, эшитиш нерви) мағлубияти билан .
Биринчи навбатда шуғулланади болаларда эшитиш ҳалок сабаблари орасида - ўткир отит оқибатлари мавжуд. Ўрта қулоқнинг яллиғланиш касалликларининг кўринадиган афзаллиги боланинг ҳаётининг биринчи йилларида намоён бўлади, аммо уч-тўрт ёшга келиб, сезгир эшитиш қобилиятини йўқотиш устунлик қилади. Тахмин қилиш мумкинки, вақтнинг бошланиши - Витиа эшитиш қобилиятининг йўқолишининг ушбу шакли олдинги болалик давридагига хос бўлган ва фақат этарли даражада аниқ ташхис қўйилмаган ёки ихтисослаштирилган ёрдам учун даволанишдан кейин бу оғриқни таржима қилиш - ДАВЛАТ катта ёшдаги гуруҳларда.
Eшитиш қобилиятини йўқотиш сурункали - Скоген йирингли отитнинг асосий белгиларидан биридир . Эшитиш қобилиятининг бузилиши ўтказувчан ёки аралаш эшитиш қобилиятига эга. Вестибуляр функтсияси - Сурункали йирингли отит билан оёқ бирлиги этарлича ўрганилган; беморларнинг тахминан ярми боши - йигирув .
Eшитиш қобилиятини йўқотишнинг умумий сабаби бурун касалликлари ва аммо - соғломлаштириш ва эшитиш найчасининг (аденоидлар) тегишли бузилиши. Оммавий ахборот воситалари касалликларида эшитиш қобилиятини йўқотиш даражаси - қулоқ энгил ва ўртача, баъзан оғир бўлиши мумкин. Оғир касалликлар, одатда ўтиш авж натижасида ривожланади - ички қулоққа ёзилди жараёни.
Туғилгандан кейин эшитиш нуқсонлари вақти-вақти билан пайдо бўлиши мумкин - шахсий инфектсиялар: нафас олиш йўллари инфектсиялари, грипп, қизамиқ, скарлатина, менингит, ўрта қулоқнинг яллиғланиши билан асоратланган паротит (паротит), ёки сиз - токсик невритнинг боғловчи таъсири. эшитиш нерви.
Болаларда сенсоринöрал эшитиш қобилиятини йўқотишнинг этиологик омиллари орасида юқумли касалликлар 13,6% ни ташкил қилади. Эшитиш қобилияти заиф бўлган болаларнинг 8 фоизида эшитиш қобилиятини йўқотиш сабаби олдинги менингитдир. Юқумли касалликлар одатда эшитиш ганглионининг ҳужайраларини, эшитиш нервининг толаларини ва ички қулоқдаги сезгир тук ҳужайраларини ўз ичига олади. Бир ЖССТ - юқори нейротроп билан характерланади (менингококк, паротит вируси), бошқалар - селектив қон томир касаллиги, бошқалар вазо- ва нейротропик бор. Эшитиш қобилиятини йўқотишнинг ривожланиши кўпинча умумий интоксикатсия, шунингдек, ўрта қулоқдаги йирингли жараён билан кучаяди, унинг курси патогеннинг хусусиятларига боғлиқ.
Менингит отво патогенезида сезиларли эшитиш ҳалок - дится қон-мия тўсиқ хусусиятлари ва гематолабиринтного тўсиқлар бузилиши.
Нерв тўқимаси юпқа терига эга, минимал регенератив - иккиламчи қувватга эга ва нисбатан тез не - рерозҳдению ўтади. Токсик омил - торус таъсиридан кейин 24 соат ичида нерв ҳужайраларининг шикастланиши бошланади.
Умумий клиник ва одёложик прояв билан бирга - бекленмее эшитув органи инфектсиялари характерли хусусиятлари қуйидагилар ажратиб. Эшитиш ҳалок асоси Менин да - Бҳагавадгита актив одатда икки томонлама менин- Гаугуин йирингли лабиринтит ривожлантириш бўлади. У ўткир курсга эга ва эшитиш ва вестибуляр функтсияларни йўқотиш билан тугайди.