Кардиомиопатиялар

Рестриктив (констриктив) ва облитератив (битиб қолувчи) КМП

• Констриктив КМП да қоринчалар девори ригидлашиб, диастола даврида юракни қонга тўлишиши қийинлашади. Гиподиастолия веноз томирларда қонни димланишига олиб келади ва юракдан қонни хайдалиши камаяди.
• Облитератив КМП да қоринчалар деворини каттиклашиши билан бирга уларнинг бўшлиғи юрак ичи деворий тромбларни пайдо бўлиши хисобига облитерланади.

Бирламчи констриктив КМП га эндомиокардиал фиброэластоз (ЭМФЭ) таълуклидир. ЭМФЭ эрта ёшдаги болаларда кўп учрайди. Текширувчиларни аниқлашича, 2 ёшгача бўлган болаларнинг патологоанатомик текширувида ЭМФЭ 3,2-5,8% холларда учраган.

• Бирламчи констриктив КМП га эндомиокардиал фиброэластоз (ЭМФЭ) таълуклидир. ЭМФЭ эрта ёшдаги болаларда кўп учрайди. Текширувчиларни аниқлашича, 2 ёшгача бўлган болаларнинг патологоанатомик текширувида ЭМФЭ 3,2-5,8% холларда учраган.
• ЭМФЭ да эндокард ундаги эластик ва коллаген толаларини кўп ўсиб кетиши туфайли қаттиклашади ва қапинлашади. Юрак мушакларини субэндокардиал қаватига фиброз тўқимани ўсиши кузатилади. Миокард гапертрофияланган ва чандикли ўзгарган. Субэндоракдиал қаватнинг фибрози натижасида миокардни компенсатор қобилияти анча чекланган. Баъзан жараён асосан юракни ўнг бўлимларида жойлашади ёки тотал шикастланиши аникланади. ЭМФЭ ни, умуман бирламчи КМП сингари сабаби ноаниқ.

Юрак етишмовчилиги аломатларини пайдо бўлиши кўпинча респиратор касалликлар билан бир вақтда содир бўлади. Хансираш, «ингрокли» нафас, акроцианоз, баъзан умумий цианоз хуружлари, адинамия, рангпарлик, терлаш, қисқа ва хира йўтал аникланади. Баъзи холларда адинамия қўзғалувчанлик билан алмашиниб, хушни йўқотиш, гипотермия эпизоди бўлиши мумкин.

• Юрак етишмовчилиги аломатларини пайдо бўлиши кўпинча респиратор касалликлар билан бир вақтда содир бўлади. Хансираш, «ингрокли» нафас, акроцианоз, баъзан умумий цианоз хуружлари, адинамия, рангпарлик, терлаш, қисқа ва хира йўтал аникланади. Баъзи холларда адинамия қўзғалувчанлик билан алмашиниб, хушни йўқотиш, гипотермия эпизоди бўлиши мумкин.
• Юрак катталашган, бир қатор беморларда юрак букриси сезилади, юрак тонларини кескин бўғиқлашганлиги, тахикардия, эмбриокардия, протодиастолик шовқин эшитилади.

• Рентгенологик - юрак ўлчамларини, асосан чап қоринча хисобига катталашиши, ёки ёйлари текислашган айлана шаклида катталашган юрак соясини суст пульсацияси, ўпкада - веноз тўла қонлик аникланади. Чап бош бронхни катталашган юрак билан эзилиши туфайли, чап ўпкани ателектази кузатилади.
• ЭКГ да - ўнг кўкрак усулларида S тишчани чуқурлашаши, ва чап кукрак усулларида R тишчани баландлашиши хисобига, QRS комплексини вольтажи катталашади, V5.-V6 узатмаларда S-Т сегментини депрессияси ва Т тишчани инневациясия ёки изоэлектриклиги кўрилади. Эктопик ритм ва блокадалар тез-тез қайд қилинади.
• ЭМФЭ ни кечиши юракдаги ўзгаришнинг жойлашиши ва морфологиясига, боланинг ёши ва клиник манзарани оғирлигига боғлиқ. ЭМФЭ ни яшинсимон, ўткир ва сурункали кечиши фаркланади.

• Яшинсимон шакли асосан ўнг юрак шикастланганда кузатилади. Гемодинамикани хомила ичида бузилиши туфайли бола чала туғилади ва ҳаётининг биринчи соатлари ва кунида ўлади.
• ЭМФЭ нинг ўткир шаклини биринчи аломатлари, одатда хаётни 3-6-ойларида пайдо бўлади.
• Касалликни сурункали кечиши кўпроқ мактабгача, мактаб ёшидаги болаларда учрайди ва узоқ вақт касаллик яширин кечади ёки продромап белгилар - жисмоний ривожланишдан ортда қолиш, холсизлик, иштахани пасайиши, харакатли ўйинлар вақтида хансираш кузатилади. ЭМФЭ ни сурункали шаклида ташхисот хатоликлари тез-тез бўлиб, ўпкадаги димланишли хириллашлар «сурункали пневмония», каттапашган (димланишли) жигар «гепатит» сифатида бахоланади ва рентгенологик текширувда фавқулодда аниқланган кардиомегалия ташхисни қайта қўйишга мажбурлайди.

• Облитератив КМП га эндомиокардиал фиброз (ЭМФ) ва париетал фибропластик Леффлер эндокардити таълуклидир.
• ЭМФ да касалликнинг гемодинамик ва клиник хусусиятлари эндокард фиброэластозиникига ўхшайди, лекин ундан фаркли эластик тўқима бутунлай бўлмайди ёки кам микдорда бўлади. Миокард эндокарддан бошланувчи жуда кўп микдорда фиброз тўқимадан иборат бўлиб, юрак учи сохасида фиброз тўқима мушак қаватини перикардгача тўлиқ эгаллаб, кўпинча қоринчалар, айниқса чап қоринча бўшлигани облитерловчи деворий тромблар аникланади. Клиник прогрессирланувчи димланишли юрак етишмовчилиги, тромбоэмболия кузатилади. Баъзан клапанли пороклар (одатда, митрал етишмовчилиги) симптомлари устунлик қилиб, баъзи холларда миокард инфаркти ривожланиши мумкин.

• Париетал фибропластик Леффлер эндокардида тромбларни пайдо бўлиши билан эндокардни деворий шикастланиши ва ўзгариши хос бўлади.
• эндокардда ўзгариш 3 босқичда ўтади: некротик, тромботик ва фиброзли. Эндокард қаттиклашиб, чўзилувчанлиги камаяди, шу сабабли «констриктив» эндокардит деб аталади. Бунда кардиомегалия, тахикардия, турли аритмиялар ва шишлар, юрак астмаси хуружлари, тромбоэмболик асоратлар билан эозинофилия биргаликда кузатилади. Эозинофилия 50% ва ортиқ бўлиши мумкин. Баъзан гиперэозинофилия касалликни клиник манзарасидан олдин аниқланиб, уни терминал босқичида йўқолади.

• Касаллик 33% холларда ўткир юқори иситмалаш ва тез прогрессирланувчи гемодинамик бузилиш билан кечади. Секин, сурункали • кечиш хам кузатилиши мумкин, бунда юракдаги ноаниқ ўзгаришлар аста-секин ўзига хос бўлиб боради.
• Хозирги вақтда Леффлер эндокардити иммунологик конфликт билан боғлиқ бўлган системали эозинофилли васкулитни («эозинофилли коллагеноз») варианти сифатида кўрилади ва касалликнинг энг огар тури хисобланади.