Jo`rayeva A


Aminokislotalar almashinuvining fermentopatiyasi



Download 26,61 Mb.
bet97/303
Sana25.02.2022
Hajmi26,61 Mb.
#462405
1   ...   93   94   95   96   97   98   99   100   ...   303
Bog'liq
O. O. Obidov Biokimyo darslik oxirgi

Aminokislotalar almashinuvining fermentopatiyasi. Fenilalanin va tirozin almashinuvining buzilishi. Fenilalanin va tirozin almashinuviga bog`liq molekulyar kasalliklarning 4 turi ko`proq uchraydi.
Fenilketonuriya yoki fenil oligofreniya – fenilalaningidroksilaza nuqsoni bilan bog`liq molekulyar kasallik. Bu kasallikda fenilalaninni tirozinga aylanishi blokadasi kuzatiladi. Buning oqibatida fenilalanin va uning almashinuv mahsulotlari – fenilpiruvat, fenillaktat va fenilatsetat yig`ilib, miqdori qonda va siydikda oshadi. Odatda bu kasallik qonda fenilalaninni va siydikda fenilpirouzum kislotasining miqdori oshganiga qarab aniqlanadi.
Taxmin qilinishicha, fenilpirouzum kislota miya hujayralari uchun zaharli modda va uning to`planishi nerv sistemasi faoliyatidagi boshqa muhim moddalar almashinuviga ta’sir etadi, masalan, serotoninning miqdori kamayadi. Natijada fermentopatiyali bolalarda aqliy rivojlanish orqada qolishi – aqliy zaiflik, shaytonlash kuzatiladi.
Albinizm – tirozinaza yetishmovchiligiga bog`liq molekulyar kasallik. Bu fermentopatiyada dioksifenilalanin (DOFA) ning DOFA-xinonga va keyin qora rangli pigment melaninga aylanishi buziladi. Melanin teri, soch va ko`z qorachig`i rangini belgilaydi. Teri, sochning och rangli, ko`z qorachig`ining qizg`ish rangda bo`lishi kasallik uchun xos belgilardir. Mazkur holat jiddiy o`zgarishlarga olib kelmaydi, faqat to`g`ri tushadigan quyosh nuridan ehtiyot bo`lish kerak.
Tirozinemiya – n-gidroksifenilpiruvatoksidaza nuqsoni bilan bog`liq fermentopatiya. Kasallikda gomogentizin kislota hosil bo`lmaydi, oqibatda tirozin va n-gidroksifenilpirouzum kislotaning miqdori qonda ko`payib, uning siydik bilan ajralishi oshadi. Tirozinemiya bilan kasallangan bolalarda rivojlanishning orqada qolishi kuzatiladi.
Alkaptonuriya – gomogentizinatoksidaza yetishmovchiligi bilan bog`liq fermentopatiya. Kasallikda gomogentizin kislotaning to`qimada oksidlanishining buzilishi oqibatida uning organizm suyuqliklari va siydik bilan ajralish miqdori ko`payadi. Gomogentizin kislota kislorod ishtirokida qora rangli pigment - alkapton hosil qilib polimerlanadi. Shu sababdan kasallar siydigi havoda qorayadi, bolalarda esa tagliklari qora rangga bo`yaladi. Alkapton shuningdek, biologik suyuqliklarda, to`qima, teri, paylar, tog`aylar va bo`g`imlarda cho`kkan holda bo`lishi mumkin. Bo`g`imlarda ko`proq miqdorda to`planganda harakatlanish buzilishi kuzatiladi.

Download 26,61 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   93   94   95   96   97   98   99   100   ...   303




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish