Jo`rayeva A


Molekulyar patologiya. Fermentli va fermentsiz proteinopatiya



Download 26,61 Mb.
bet96/303
Sana25.02.2022
Hajmi26,61 Mb.
#462405
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   303
Bog'liq
O. O. Obidov Biokimyo darslik oxirgi

Molekulyar patologiya. Fermentli va fermentsiz proteinopatiya. “Molekulyar patologiya” yoki molekulyar kasalliklar atamasi 1949 yilda Poling tomonidan kiritilgan. Molekulyar kasalliklar deganda asosiy sababi oqsillar funktsiyasining genetik buzilishi tushuniladi. Boshqacha aytganda molekulyar kasallik nuqsonli (to`liq yoki qisman funktsiyasini yo`qotgan) oqsil hosil bo`lishi yoki normal oqsil miqdorining yetishmovchiligi va buning oqibatida organizmda o`z vazifasini bajara olmasligi tushuniladi. Shuning uchun molekulyar kasalliklarni mohiyatiga ko`ra proteinopatiya, ya’ni maxsus oqsillar kasalliklari deb atash mumkin.
Proteinopatiya ikkita katta guruhga bo`linadi: fermentli (fermentopatiya, enzimopatiya) va fermentsiz. Birinchi guruh fermentli oqsillarning nuqsonlari bilan bog`liq bo`lib, metabolizmning ma’lum bir bo`g`inini buzilishiga olib keladi; ikkinchisi esa boshqa, masalan, transport, retseptor, immunologik kabi vazifalarni bajaruvchi fermentsiz oqsillarning nuqsonlari tufayli.
Proteinopatiyani tashqi belgilarini namoyon bo`lishi avvalo shu oqsilning funktsional holatini buzilish darajasiga va hujayra faoliyatidagi bajaradigan vazifasining ahamiyatiga bog`liq. Hujayra, to`qima va organlardagi metabolizm o`zgarishi organizmda kasallik holatini shakllanishiga va shu kasallik belgilarining yuzaga chiqishiga olib keladi.
Fermentopatiya yoki moddalar almashinuvining “tug`ma” buzilishi to`g`risidagi tushuncha 1909 yilda Garrod tomonidan taklif etilgan. Fermentopatiyaning muhim belgisi ferment yetishmovchiligi natijasida zanjirli reaktsiyalar va moddalar almashinuvining blokirlanishidir. Masalan, hujayrada E1, E2, E3 fermentlari yordamida katalizlanadigan A substratdan D substrat hosil bo`lish zanjir reaktsiyasi bo`yicha amalga oshadi:
E1 E2 E3
A→ B → C → D
E2 fermentning yetishmovchiligi borayotgan zanjir reaktsiyani blokirlaydi va metaboliik vaziyatda, blokirovka bo`lgan moddaning miqdori oshadi, undan keyingisi esa kamayadi yoki butunlay hosil bo`lmaydi:
E1 E2 E3
A → B → C → D
To`planadi blok kamayadi
Kasallik faqat quyidagi holatlarda rivojlanishi mumkin:
1) ferment blokadasi oqibatida to`planib qolgan B modda hujayra uchun zaharli bo`lsa yoki to`plangan modda miqdori hujayraning o`ziga xos vazifalarini bajarishiga xalaqit bersa, moddalarning bunday ortiqcha miqdorda to`planishi diffuziya yo`li bilan hujayradan chiqa olmaydigan makromolekulalar uchun xos.
2) Agar C va D moddalar hujayra hayot faoliyati uchun muhim bo`lib, ferment blokadasi tufayli yoki boshqa yo`llar bilan hosil bo`la olmasa, kasallik yuzaga chiqadi.
Qolgan holatlarda to`plangan metabolitlar zaharsiz bo`lsa yoki blokada natijasida yuzaga kelgan moddalar tanqislik o`rni to`ldirilsa, fermentopatiya molekulyar kasallikni rivojlanishiga olib kelmaydi, uning belgilari yuzaga chiqmaydi va tekshiruvlarda tasodifan aniqlanishi mumkin.

Download 26,61 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   303




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish