International symposium on emergency medicine

233
URGENTNA MEDICINA - IZBRANA POGLAVJA 2010
HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA Z OBSTRUKCIJO
IZTOČNEGA TRAKTA LEVEGA PREKATA - 
PRIKAZ PRIMERA
HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY WITH LEFT VENTRICULAR
OUTFLOW TRACT OBSTRUCTION - A CASE REPORT
Nadan Gregorič, Jana Ambrožič, Simon Terseglav, Darko Zorman, Matjaž Bunc
Klinični oddelek za kardiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška 7, 1525 Ljubljana
Uvod
Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je relativno redka (prevalenca 1 na 500 prebivalcev), genetsko
pogojena bolezen, ki je definirana kot hipertrofija miokarda v odsotnosti kardiogenega ali sistemskega
vzroka. Najdemo jo pri vseh rasah in pri obeh spolih enako. HCM se deduje avtosomno dominantno z
različno penetranco in ekspresivnostjo mutacije enega od desetih sedaj poznanih genov, ki kodirajo
proteinske komponente sarkomere1 . Za bolezen sta značilni predvsem asimetrična hipertrofija levega
prekata (predvsem hipertrofija medprekatnega septuma) in dinamična obstrukcija iztočnega trakta
levega prekata zaradi zožitve subaortnega predela kot posledica sistoličnega premika sprednjega (tudi
zadnjega) lističa mitralne zaklopke k hipertrofično zadebeljenemu septumu v sredini sistole, kar
imenujemo SAM (systolic anterior motion). Kljub patognomonični obstrukciji iztočnega trakta levega
prekata (LVOTO), je ta značilna le za eno tretjino bolnikov 2. Pri večini je motena diastolna funkcija, saj se
hipertrofično spremenjeni togi prekati slabo polnijo. Zaradi spremenjenih intramuralnih žil in
nesorazmerja mase prekata s pretokom krvi lahko pride tudi do ishemije. Pogoste so prekatne motnje
ritma, kar naj bi bil glavni vzrok za nenadno srčno smrt.3 Klinično se bolezen kaže zelo raznoliko. Od
povsem asimptomatske oblike, dispneje ob naporu, stenokardij, sinkope do nenadne srčne smrti, ki je
včasih edini znak bolezni. Zdravljenje simptomatske oblike bolezni je usmerjeno predvsem v lajšanje
simptomov in izboljšanje telesne zmogljivosti. Blokatorji beta-adrenergičnih receptorjev so zdravila
prvega izbora za bolnike tako s prisotno obstrukcijo iztočnega trakta kot tudi brez. Njihov negativni
kronotropni učinek podaljšuje diastolo, kar omogoči boljšo polnitev prekata in iztisni volumen.
Negativni inotropni učinek zmanjša obstrukcijo iztočnega trakta in zmanjša potrebo po kisiku. Podobno
učinkujeta verapamil in diltiazem ter se uporabljata pri tistih, ki beta-blokatorjev ne prenašajo, vendar
sta relativno kontraindicirana pri LVOTO. Pri približno tretjini simptomatskih bolnikov z izrazitim LVOTO
je medikamentozna terapija neučinkovita. V tem primeru pridejo v poštev druge, nefarmakološke oblike
zdravljenja. Septalna miektomija je zlati standard nefarmakološega zdravljenja, ki kljub invazivnosti
predstavlja poseg z nizkim tveganjem in odličnimi rezultati 4 5. Perkutana alkoholna septalna ablacija je
učinkovita metoda zdravljenja LVOTO, pri kateri je potrebna dobra selekcija bolnikov, saj sta AV blok in
prekatne aritmije relativno pogost zaplet.6 Dvoprekatno spodbujanje z vstavitvijo srčnega
spodbujevalnika se je sprva obetalo kot dober način zmanjšanja LVOTO, predvsem pri tistih, kjer
preostalo zdravljenje ni učinkovito ali možno, vendar sledeče randomizirane študije tega niso uspele
potrditi 7 8. Pri ventrikularnih motnjah ritma, pri srčnem zastoju ali nepojasnjenih izgubah zavesti pride
v poštev vstavitev kardioverterja-defibrilatorja (ICD).