International symposium on emergency medicine

Diskusija
V našem primeru smo se prikazali celotni spekter zdravljenja hipertrofične kardiomiopatije z izjemo
kirurškega zdravljenja, katerega je bolnik zavračal. Zaradi relativne neučinkovitosti medikamentozne
terapije z blokatorji beta-adrenergičnih receptorjev smo se odločili za alkoholno ablacijo septuma. Pri
našem bolniku smo zdravili predvsem obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata, kar je pomembna
determinanta obolevnosti in smrtnosti ter verjetno tudi nenadne srčne smrti pri bolnikih s HCM 9 10.
Zaradi enakomerno zadebeljenega medprekatnega septuma je bila opravljena alkoholna ablacija treh
zaporednih septalnih vej. Izgube zavesti v preteklosti lahko pripisujemo prav LVOTO, lahko pa so
posledica prekatnih motenj ritma, ki so pri bolnikih s HCM zaradi strukturnih sprememb (hipertrofija,
patološko razporejena mišična vlakna, intersticijska fibroza) in sekundarnih vzrokov (ishemija miokarda,
telesni napor, pretirana simpatična stimulacija) pogosta 11 in jih povezujejo z nenadno srčno smrtjo 12
13. Glede na nepojasnjene sinkope (tudi po znižanju gradienta na LVOT) in močno zadebeljenih sten
levega prekata smo se odločili za implantacijo kardioverterja s DDD stimulacijo, s čimer smo želeli
izkoristiti učinke elektrostimulacije na znižanje LVOTO. S spodbujanjem v desnem prekatu povzročimo
namreč asinhrono elektrostimulacijo obeh prekatov in dissinhronijo v krčenju levega prekata, kar ima
negativni inotropni učinek, zmanjša SAM, spremeni miokardno perfuzijo, ki vodi v regresijo hipertrofije.
V našem primeru je učinek elektrostimulacije doprinesel k dodatnem zmanjšanju gradienta v iztočnem
traktu in subjektivnem izboljšanju. Razmah tehnologije in znanja na nivoju genetike obeta pri
hipertrofični kardiomiopatiji tarčno zdravljenje modifikatorskih genov 14, kar daje zdravljenju te bolezni
novo dimenzijo. Tako bo pri našemu bolniku v prihodnosti potrebna še genetska obravnava in
identifikacija mutacije ter tudi tovrstno zdravljenje, če bo to le mogoče. 
Literatura
1. Thierfelder L, Watkins H, MacRae C, Lamas R, McKenna W, Vosberg HP. Tropomyosin and cardiac troponin T
mutations cause familial hypertrophic cardiomyopathy: a disease of the sarcomere. Cell. 1994;77:701-712.
2.
JS Shah, MTT Esteban, R Thaman, R Sharma, B Mist, A Pantazis, Prevalence of exercise-induced left ventricular
outflow tract obstruction in symptomatic patients with non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Heart
2008;94:1288-1294
3.
Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of
1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation 2009;119 (8):1085–92.
4
Maron BJ, Dearani JA, Ommen SR, Maron MS, Schaff HV, Gersh BJ, Nishimura RA. The case for surgery in
obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2004; 44(10):2044–53.