|
Razpravljanje
Prirojena diafragmalna kila (PDK) je razvojna napaka diafragme, katere posledica je herniacija
trebušnih organov v prsno votlino. Tekom embriogeneze se diafragma razvija anteriorno kot septum
med srcem in jetri in raste navzad. Dokončno se zapre v predelu levega Bochdalek foramna med 8 in 10
tednom gestacije. V približno desetem tednu gestacije črevo migrira iz rumenjakove vrečke v trebušno
votlino in če tja pride pred zaprtjem Bochdalek foramna, lahko pride do herniacije trebušnih organov v
prsno votlino. Herniacija poteka časovno v istem intervalu kot kritična doba razvoja pljuč. Zaradi
stisnjenosti pljuč nastopi hipoplazija pljučnega tkiva primarno na strani herniacije, zaradi premika
mediastinuma pa tudi na nasprotni strani.
Prevalenca PDK je ocenjena na 1/2000 do 1/5000 živorojenih otrok (1). Pojavlja se sporadično, enako
pogosto pri obeh spolih, v nizkem odstotku je lahko pojavnost vezana na genetski vzrok, saj so opisani
redki primeri družin, v katerih se PDK pojavlja pri več družinskih članih. Pri 20-30% novorojencev s PDK
lahko sočasno najdemo različne prirojene anomalije (Turnerjev sindrom, trisomijo 13, 18, 21),
malformacije osrednjega živčnega sistema, prirojene anomalije srca in ledvic (1). Sovpadajoče
malformacije so v kar 50% potrjene pri mrtvorojenih otrocih oz. pri predhodno prekinjenih nosečnostih
(1).
Poznamo tri osnovne oblike prirojenih diafragmalnih kil: posterolateralna Bochdalek hernija,
anteriorna Morgagni hernija in hiatus hernija. V 85% opisujejo pojavnost levostranske Bochdalek hernije
(2), pri kateri pride do premika tankega in debelega črevesa ter drugih intraabdominalnih organov v
prsno votlino. Sočasno je prisotna hipoplazija pljuč različnih stopenj, odvisno od časa nastanka hernije
tekom intrauterinega razvoja ploda. Večina PDK je odkritih na presejalnem antenatalnem UZ pri plodu
v drugem tromesečju nosečnosti. Nosečnicam mora biti dana možnost dodatne diagnostike za
URGENTNA MEDICINA - IZBRANA POGLAVJA 2010
219
izključitev pridruženih anomalij. Za to skupino nosečnic je pomembno, da se otroci rodijo v centrih, kjer
obstaja možnost intenzivne terapije in operativnih posegov za novorojenčke.
Večinoma so novorojenčki s PDK po rojstvu življenjsko ogroženi zaradi dihalne stiske, v redkih
primerih so brez težav ali pa so simptomi blagi. Umrljivost takoj po rojstvu, običajno še v porodni sobi je
40-62% (2). Pri kliničnem pregledu najdemo valjast, asimetričen prsni koš, čolnast, uleknjen trebuh in
odsotnost dihalnih šumov na strani herniacije.
V primeru levostranske kile je bitje srca slišno po desni strani. Razvijejo sliko dihalne stiske s
stokanjem, cianozo, povečanim dihalnim delom. Diagnozo potrdimo z rentgenskim posnetkom
prsnega koša, ki prikaže herniacijo trebušnih organov v prsni koš.Diferencialno diagnostično je
potrebno izkjučiti pljučne cistične tvorbe, bronhialno atrezijo, teratome.
Po rojstvu je pomembna čimprejšnja intubacija in relaksacija novorojenčka, saj je podaljšano
predihavanje novorojenčka na masko nevarno zaradi distenzije črevesnih vijug v prsni votlini. Z
nasogastrično sondo se dodatno izprazni zrak iz želodca in črevesja. Glavni problem pri oskrbi
novorojenčkov s PDK je hipoplazija pljučnega tkiva, ki je lahko tako obsežna, da je to nezdružljivo z
življenjem in ti novorojenčki umrejo že kmalu po rojstvu v porodni sobi. Zaradi anatomskih sprememb
pljučnega žilja, ki se razvijejo ob opisanih intrauterinih pogojih, so ti novorojenčki dodatno ogroženi za
pojav perzistentne pljučne hipertenzije. Pri večini novorojenčkov se stanje po začetni oskrbi za nekaj
časa stabilizira in ta čas opisujejo kot ‘honey-moon’ fazo, ki pa ji sledi obdobje, ko postane novorojenček
nestabilen, s hipoksičnimi epizodami, hiperkarbijo in nepopravljivo acidozo prav zaradi razvijajoče se
pljučne hipertenzije. Mnenja o izbiri načina umetne ventilacije so različna: izogibati se je potrebno
visokim inspiratornim tlakom, nekateri priporočajo visokofrekventno ventilacijo, uporabo dušikovega
oksida za zmanjšanje pljučne hipertenzije (2).
V okviru predoperativne priprave novorojenčki pogosto potrebujejo ECMO (ekstrakorporealno
membransko oksigenacijo). V zadnjem času se kirurgi pogosto odločijo za časovni zamik operativnega
zdravljenja do trenutka, ko je otrok kardiorespiratorno stabilen . Pri posegu črevo in ostale trebušne
organe reponirajo v trebušno votlino, defekt v diafragmi zašijejo neposredno ali pa s pomočjo krpice.
Pooperativno v visokih odstotkih opisujejo težave zaradi gastroezofagealnega refluksa, v kar več kot
50%(3), po mnenju nekaterih celo v 85%(2). Nevrološko stanje otroka je odvisno predvsem od stopnje
in trajanja hipoksije, ti otroci kasneje potrebujejo poostren nadzor nad razvojem. Pri kar 30-80%
preživelih otrok s PDK so opisali nevrološke posledice (4).
Do'stlaringiz bilan baham: |
