Дерматоонкология ( злокачЕсТвенные новООбРАзОвания кожИ, пЕРвИчНые лимфОМы кожИ )

Гистопатология:
диффузный или узловой ин-
фильтраты в дерме с тенденцией к проникнове-
нию в подкожную клетчатку. Эпидермотропизм 
не свойственен. Характерно преобладание ма-
лых и средних плеоморфных Т-клеток. Крупные 
плеоморфные клетки могут присутствовать, но 
составляют не более 30 %. Возможна значитель-
ная примесь малых реактивных лимфоцитов 
и гистиоцитов. По определению эти лимфомы 
имеют CD3+, CD4+, CD8-, CD30– фенотип, иногда 
с потерей пан-Т-клеточных маркеров. Цитотоксич-
ные белки, как правило, не экспрессируются.
Прогноз довольно благоприятный, 5-летняя 
выживаемость составляет 60–80 %. Случаи со-
литарных или локализованных поражений кожи 
имеют наиболее благоприятный прогноз.
Рис. 2.2.16. Первичная кожная CD4+ плеоморфная 
Т-клеточная лимфома кожи из клеток малого 
и среднего размера
Рис. 2.2.17. Диффузный неэпидермотропный 
лимфоидный инфильтрат в дерме. 
Окраска гематоксилином-эозином, х100
Рис. 2.2.18. Инфильтрат в дерме из лимфоидных 
плеоморфных клеток малых и средних размеров. 
Окраска гематоксилином-эозином, х200
Рис. 2.2.19. Иммуногистохимическое исследование 
биоптата. Экспрессия маркера CD4 МКА 
клетками опухоли, х200

---

130
Данная форма Т-клеточной лимфомы кожи 
отличается быстрым развитием тотальной эри-
тродермии и ранним вовлечением в процесс 
периферической крови с возникновением яв-
лений лейкемизации, специфическим пора-
жением лимфоузлов (рис. 2.2.20).
Клинически синдром Сезари отличается 
более выраженными общими симптомами: 
слабость, субфебрилитет, ознобы; беспоко-
ит мучительный кожный зуд. Кожный покров 
застойно-красного цвета с цианотичным от-
тенком, чаще блестящий или с небольшим 
шелушением, выраженная инфильтрация. 
Практически всегда сопровождается ладон-
но-подошвенным гиперкератозом, генера-
лизованной лимфаденопатией и диффуз-
ной алопецией. Характерен выраженный 
лейкоцитоз в периферической крови (более 
15000–20000 клеток в 1 мл), наличие атипич-
ных лимфоцитов (клеток Сезари) в коже, 
лимфатических узлах и периферической 
крови.