Biokimyodan YaB uchun baza (2022-yil) Nazariy savollar

Kreatinfosfatning mushakdagi zaxirasi ko‘p emas, shuning uchun ATF asosan glikoliz va to‘qima nafas olish jarayonida hosil bo‘ladi. Mushak to‘qimasida kreatinfosfat faqat energiya manbai bo‘lmasdan, balki to‘qima nafas olishi va oksidlanuvchi fosforlanish davrida hosil bo‘luvchi makroergik fosfat bog‘larning transport rolini bajaradi. Yurak mitoxondriyasi matriksida sintezlangan ATF ichki membrana orqali spesifik ATF-translokaza ishtirokida ichki membrana tashqi tomonida joylashgan mitoxondrial kreatinkinaza izofermenti faol markaziga o‘tkaziladi: membranaaro bo‘shliqda magniy ionlari ishtirokida muhitda kreatin bo‘lganda uchlamchi ferment-substrat kompleksi – kreatinkinaza-ATF-Mg+2 hosil bo‘ladi, u keyin kreatinfosfat va ADFMg+2ga parchalanadi. Kreatinfosfat sitoplazmaga chiqadi va ADFning refosforlanishida miofibrilladagi kreatinkinaza reaksiyasida ishlatiladi.
Mushak distrofiyasi va denervatsiyasida miofibrillyar va ba’zi sarko‘plazmatik oqsillarning, shuningdek mioalbuminning miqdori keskin kamayadi. ATF va kreatinfosfat konsentratsiyasi, karnozin va anzerin miqdori pasayadi. Mushak to‘qimasining parchalanishi bilan bog‘liq bo‘lgan rivojlanuvchi mushak distrofiyalarida mushak fosfolipid tarkibida o‘zgarishlar kuzatiladi: fosfotidilxolin va fosfotidiletanolamin konsentratsiyasi keskin kamayadi, sfingomiyelin va lizofosfatidilxolin ko‘payadi. E-avitaminoz davrida, muskullar denervatsiyalanganda, qimirlashi chegaralanganda (gips qo‘yilganda), paylar kesilganda muskul tolalari zo‘r berib parchalanadi. E-avitaminozda muskullar atrofiyasi muskul lizosomalari membranalarning peroksid ishtirokida lipidlar oksidlanishi mahsulotlari bilan zararlanishiga bog‘liq, chunki antioksidant (vitamin E) bo‘lmaganida bunday oksidlanish ancha faol holda boradi.
Kreatinuriya. Mushak to‘qimasi patologiyalari uchun kreatin metabolizmining o‘zgarishi va uning siydik bilan ko‘p miqdorda chiqarilishi (kreatinuriya) xos hisoblanadi. Uning miqdori bir kecha-kunduzda 2 g ga boradi. Miopatiyasi bo‘lgan kasallarda kreatinuriya kreatinning skelet mushagida ushlanib turishi va fosforlanishining buzilishi natijasidir. Kreatinfosfat sintezi buzilgan bo‘lsa, kreatinin hosil bo‘lmaydi va uning miqdori siydikda keskin pasayadi. Kreatinuriya va kreatin sintezi buzilishi natijasida siydikning kreatin ko‘rsatkichi keratin/keratinin keskin ortadi.
84. Kollagen va elastin, ularning aminokislotalar tarkibi. Lizin va prolin gidroksillanishida askorbin kislotaning roli. Avitaminoz C. Kollagenozlarda oksiprolinuriya.

Biriktiruvchi to‘qimaning erimaydigan iplari odam organizmida eng ko‘p tarqalgan oqsil – kollagendan tarkib topgan. U oqsillar umumiy miqdorining 25-33%ni, tana og‘irligining taxminan 6%ni tashkil etadi. Kollagen tarkibidagi aminokislotalarning 1/3 qismini glitsin, prolin va gidroksiprolin 21%, alanin esa 11%ni tashkil etadi. Biriktiruvchi to‘qimani elektron mikrosko‘p yordamida o‘rganish unda fibrillalardan tuzilgan kollagen tolalarining mavjudligini ko‘rsatdi (120-rasm). Fibrillalar diametri 5 dan 200nm gacha bo‘lgan silindr shakliga ega. Kollagen fibrillalari tropokollagen birliklaridan tashkil topgan. Ular turli to‘qimalardan ajratilgan tropokollagenlar tarkibi bilan farq qilsa-da, lekin ularning hammasida glitsin ko‘p va 5 oksilizin, 3-oksi, alfa-oksiprolin saqlaydi