Biokimyo pmd

Saxaroza, laktoza, fruktoza, galaktoza

almashinuvi va uning nasliy buzilishlari

Saxaroza, laktoza va maltoza disaxaridlari ichakda (oshqozon osti

bezi fermentlari) saxaraza, laktaza va maltaza ta’sirida hazmlanadi,

saxaraza, maltaza fermentlarining sintezlanishi kamayganda, saxaroza,

maltoza hamda laktozalarning hazmlanishi buziladi. Bu esa sut va sutli

ovqatlar iste’mol qilganda ich ketish (diareya), qayt qilish kabi hollarni

keltirib chiqaradi. Bu nasliy kasallik bo‘lib, bunda yuqoridagi

disaxaridlarni va ularni tutuvchi mahsulotlarni, jumladan, hatto ona

sutini ham bolaning kundalik ratsioniga kiritmaslik lozim.

Fruktoza va galaktozalarning asosiy qismi geksokinaza, izomeraza

(va boshqa) fermentlar ta’sirida glyukozaga aylanadi (63-rasm).

Ammo ma’lum miqdor galaktoza va fruktozalar sorilib, qon bilan

jigarga va periferik to‘qimalarga o‘tadilar. Ular to‘qimada maxsus yollar

bilan almashinib, so‘ng glikolitik parchalanishga qoshiladi. Masalan,

fruktoza quyidagi ikki yo‘l bilan parchalanadi. Birinchi yo‘l  spetsifik

bo‘lmagan keto-geksokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida

fruktoza-6-fosfatga aylanadi va so‘ng glikolitik yo‘l bilan.Ikkinchi yo‘l

katta fiziologik ahamiyatga ega bo‘lib, bunda fruktoza fosfofruktokinaza

fermenti ta’sirida (ATF ishtirokida) fruktoza-1-fosfatga aylanadi, bu

fruktoza-1-fosfat aldolaza ta’sirida glitseraldegidi va

dioksiatsetonofosfatga parchalanadi, ular ham glikolitik yo‘l bilan

parchalanadilar.

Agar jigarda fruktoza-1-fosfataldolaza fermentining sintezlanishi

kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko payadi va hatto siydik bilan

ham ajraladi. Fruktoza-1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir

ko‘rsatadi. Natijada jigar shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan

esa sariq kasalligi yuzaga keladi. Bu irsiy kasallik hisoblanib, yosh

bolalarda uchraydi va fruktozani singdira olmaslik vujudga keladi.

---

219

Ammo vaqt o‘tishi bilan, bola organizmi osishi natijasida bu kasallik

sekin-asta tuzalib ketishi mumkin. Ungacha esa, saxaroza va fruktoza

iste’mol qilish man qilinadi.

Galaktoza esa jigarda galaktokinaza ta’sirida fosforlanib (ATF

hisobiga) galaktoza-1-fosfat, so‘ng u UDF-glyukoza bilan reaksiyaga

kirishib (galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza fermenti ta’sirida) UDF-

galaktozaga aylanadi. Bu esa UDFglyukoza epimeraza fermenti ta’sirida

UDF-glyukozaga aylanadi. Bular glikogen, laktoza, serebrozidlar va

glikoaminglikanlar (monosaxaridlar) sintezlashida qatnashadi (64-rasm).