Biokimyo pmd

63-rasm.  Fruktoza almashinuvi sxemasi

---

220

64-rasm. Galaktoza metabolizmi

Galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza fermenti ona suti bilan

oziqlanadigan bolalarning jigarida bo‘ladi. Katta yoshli insonlar jigarida

UDF- galaktozapirofosforilaza fermenti bo‘lib, u UTF ishtirokida UDF-

galaktoza hosil bo‘lishini katalizlaydi. Ba’zan organizmda galaktoza

almashinuvini tartibga solib turuvchi fermentlar sintezlanishini

ta’minlaydigan genlarni mutatsiyaga uchrashi roy berib, bu fermentlar

sintezini toxtashiga sabab bo‘ladi. Natijada galaktoza almashinuvi ham

buziladi. Bunda deyarli hamma vaqt Galaktozani fosforlanib

(galaktolinaza fermenti ta’sirida va ATF sarflanishi bilan) Galaktoza-

1-fosfatga aylanishi katalizlovchi ferment galaktoza-1-

fosfaturidiltransferazani sintezlanishi buzilishi natijasida galaktozani

miqdori qonda ortishi galaktozemiya deyiladi.

---

221

Galaktozemiya bola organizmini rivojlanishini buzilishga, sariq

kasalligi, jigar sirrozi, aqliy zaiflikka olib keladi. Bu kasallik yosh

bolalarda (1-2 yoshgacha) uchrab, bunda galaktozemiyaning ogir

oqibatlarini bartaraf etish uchun bolani kundalik ovqati tarkibiga

sut qoshmaslik lozim. Galaktozemiyani aniqlash uchun eritrotsit

tarkibida spetsifik fermentni faolligini aniqlash lozim.