Диагностик тестлар.
- 17-КСнинг суткалик сийдик билан экскрецияси 2-10 баробар ортади
- қон зардобидаги тестостерон нормага нисбатан бир неча бор ортади (60-500нг%) соғломларда (5-20 нг% пубертатдан олдинги ёшда (препубертат) даврида).
- суткалик сийдикда прегнантриол ва прегнандиолнинг экскрецияси ортади.
- дексаметазон билан ўтказилган синама андростерома холатида манфий, туғма буйрак усти пўстлоқ қавати дисфункциясида мусбат бўлади. Ўғил болаларда бу синама қон зардобидаги тестостеронни синамагача ва синамадан сўнг аниқлаш билан ўтказилиши керак.
- УТТ да 2 ла томондаги буйрак усти безининг катталашуви учбурчак конфигурациясининг бузилмаслиги кузатилади, андростеромада бир томондаги без думалоқ бўлиб катталашади.
- УТТда қиз болаларда бачадон, тухумдонлар ривожланмаган бўлади.
- жинсий хроматин қизларда мусбат , ўғил болаларда манфий бўлади.
- гиперкалиемия, гипонатриемия туз йўқотувчи турида кузатилади.
Даволаш
Буйрак усти безлари пўстлоқ қатининг туғма дисфункциясини даволашда глюкокортикоидлар билан ўрин босувчи терапия ўтказилади. Туз йўқотувчи турида глюкокортикоидлар билан биргаликда минералокортикоидлар ҳам берилади. Глюкокортикоидлардан кортизолнинг тана юзасига 15-20 мг/м2 берилиши тавсия қилинади. Келтирилган миқдор бўлиниб, кунига 2-3 марта берилади. Препаратнинг 1/2 -2/3 миқдори эрталаб берилади. Болаларни синтетик глюкокортикоидлар билан даволаш тавсия қилинмайди, чунки улар фонида бўй ўсиш орқада қолиши мумкин. Қатор холатларда синтетик глюкокортикоидларни кечқурун ёки кечасига қабул қилиниши АКТГнинг ривожланган гиперсекрециясини камайтиришда ўзинин оқлаган.Туз йўқотувчи турида 9α- фторкортизол (кортинеф) 20-200 мкг миқдорларида суткасига берилади. Даволаш нафига касаллик симптомларининг орқага қайтиши боланинг нормал ўсиши ва ривожланиши киради. Лаборатор кўрсаткичлардан 17-КСнинг сийдик билан ажралиб чиқиши камаяди, қондаги АКТГ ва буйрак усти безлари андрогенлари миқдорлари камаяди. Туз йўқотувчи турини кортинеф билан адекват даволаниши плазма ренинининг активлигини пасайтиради. Туз йўқотувчи турининг криз холатида преднизолон 200 мг/м2 миқдорда (чақалоқларга 10мг, болаларга 25мг, катталарга 50мг ) 1 вақтда берилади, натирй хлорнинг изотоник эритмаси ва 5% - глюкоза эритмаси тана вазнининг ҳар бир кг га 100-200 мл дан 1 сутка давомида қуйилади. Бемор стационарга ётқизилганидан сўнг гидрокортизон берилади. Керак бўлса аёл беморларга ташқи генитал органларида пластик операциялар ўтказилади. Ёши катта беморлар дексаметазон кунига 0,25 мг дан антиандрогенлардан ципротерон (андрокур) 25-50 мг/м2 берилади. Касаллик пренатал хомиланинг 5-6 хафтасига аниқланса ҳомиладор аёлга дексаметазон 0,5мг дан 3 маҳал бериш тавсия қилинади.
ТАЯНЧ ТУШУНЧАЛАРИ.
Гипокортицизм, АКТГ, кортикостероидлар, глюкокортикоидлар, минералокортикоидлар, андрогенлар, адреногенитал синдроми, бирламчи буйрак усти безлари етишмовчилиги, вирилизация, иккиламчи буйрак усти бези етишмовчилиги.
АДАБИЁТЛАР
Исмаилов С.И. “Эндокринологиядан танланган маърузалар тўплами” 2005й.
В.В.Потёмкин “Эндокринология” 1987й.
Балаболкин А.С. “Эндокринология” М. 1981й.
Старкова Н.Т. “Клиническая эндокринология” М,1996й.
Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. “Эндокринология” М.2000й.
Do'stlaringiz bilan baham: |