|
Патогенези: БУБ етишмовчилиги ҳамма турларини ривожланишида патогенези асосида конкрет физиологик шароитда БУБ гормонлари биринчи ўринда альдостерон ва кортизол секрецияси етишмовчили ётади.
БУБ етишмовчилигида альдостерон секрециясини камайиши, минерал гомеостазнинг бузилишига, туз йўқотилишига (натрий ва хлорнинг чиқишига) қон босими пасайиши, калийнинг ушланишига, кортизолнинг етишмаслиги организмнинг стрессга, ҳар хил юкламаларга бўлган адаптациясини бузилиши келади.
Альдостерон ва кортизол етишмовчилигида натрийнинг экскрецияси, калийнинг ушланиб қолиши – гиповолемияга гемодинамикани ва ошқозон ичак бузилишлари комплексига олиб келади. Сув электолитлар углевод алмашинувининг бузилишлари тарқалган миопатияларга (миокардиодистрофиялар, аритмиялар, кўндаланг тарғил мушаклар атонияси ва атрофияси, ичаклар силлиқ мушакларнинг шикастланиши натижасида диспепсия ва мальобсорбцияси) олиб келади. Диспепсиянинг асосий омилларидан бири ичаклар орқали натирий экскрецияси кучайишида. БУБ андрогенларнинг етишмовчилиги оқсил БУБ етишмовчилиги декомпенсацияси, кўпроқ физиологик стресс (инфекция, ҳомиладорлик, жароҳат ҳамроҳ касалликлар) натижасида юзага чиқади. Юқорида келтирилган ўзгаришлардан ташқари кортизолнинг адаптацияловчи таъсирининг йўқлиги туфайли организмга патологик факторларнининг қаршиликсиз таъсири натижасида томирли коллапс реакцияси ривожланади.
Клиник кўриниши.
БУБ етишмовчилигининг клиник белгиларига қуйидагилар киради:
терилар ва шиллиқ пардалар гиперпигментацияси;
озиш;
умумий қувватсизлик, астения, депрессия;
артериал гипотензия;
диспепсик ўзгаришлар (кўнгил айнишлар, қайд қилиш, анорексия, ич кетишлар, қабзият, қоринда оғриқлар);
шўр таомларга ўчлик;
гипогликемия хуружлари.
Терилар ва шиллиқ қаватлар 1- БУБ етишмовчилигининг энг ва биринчи симптомларидан бўлиб, марказий БУБ етишмовчилигидан фарқлайдиган белгидир. Гиперпигментация сабаби гипокортицизмга нисбатан АКТГ ва бошқа проопиомеланокортин (помк) дериватларининг ишлаб чиқарилишининг ортиши ва уларнинг меланотроп эффекти билан боғлиқдир. В-меланоцистостимуляцияловчи гормон (В-МСГ) энг кучли меланотроп эффектга эга.
Гиперпигментация даражаси касаллик оғирлиги ва давомийлигига боғлиқ. Аввалига тананинг очиқ қисмлари - юз, бўйин, табий пигменти кўп бўлган қисмларда (кўкрак сўрғичи, ёрғоқлар, ташқи жинсий органлар).Терининг кийим билан ишқаланган жойларида (бўйин, белда) шиллиқ қаватларда (лаб, милк, тил), кафт чизиқларида. Тери ранги бронза рангидан тортиб, офтобда қорайиш ранги ва кучли гиперпигментациягача (жигар ранги) бўлади. Меланодермия 1-БУБ етишмовчилигининг жиддий далили бўлишига қарамай касаллик 5-8% холда, пигментсиз кечиши мумкин. Касаллик тўғри ва адекват даволанганида, тери ранглари оқаради, касалликнинг кучайиши эса аксинча қорайишини кучайтиради. Гиперпигментация фонида териларда оқариш доғлари (витилиго) ҳам кузатилиши мумкин. Оқ доғлар майда думалоқ ёки катта нотўғри контурли бўлиши мумкин. Витилиго асосан 1-БУБ етишмовчилигининг аутоиммун келиб чиқишига хосдир.
Касалликнинг характерли иккинчи белгисига беморларнинг озиши киради. Беморлар 3-5 кгдан 15-25 кг гача вазн йўқотиши мумкин. Касаллик енгил кечишида қувватсизлик кўпроқ куннинг иккинчи ярмида безовта қилади, секин-аста беморлар ишлаш қобилиятини йўқотишади. Одатда беморлар рухан тушган асабийлашган, ноэмоционал, депрессияга тушган бўлишади. Депрессия патогенезида АКТГ ва ПОМК нинг бошқа дериватларининг ортиқча миқдорлари билан боғлиқдир.
БУБ етишмовчилигининг кардинал симптомига – артериал гипотензия киради. Гипотония касаллик бошида ортостатик характерга эга бўлади. Беморларда ҳар хил стресслар хушини йўқотишига (томирли коллапс) олиб келиши мумкин. Артериал гипертензия касалликга қарши далилдир. Беморларда илгари гипертония касаллиги бўлган бўлса, БУБ етишмовчилиги қўшилганда қон босими нормага тушиши ёки енгил кўтарилиши мумкин. БУБ етишмовчилиги тасдиқланган ва етарли ўринбосувчи терапия қабул қилаётган беморларда, ёш улғайгани сари умумий популяцияникидек қон босими кўтарилиши мумкин. Диспепсик ўзгаришлар у ёки бу даражададоимо кузатилади. Беморларда иштахасизлик, эпигастрийда тарқоқ оғриқлар, ич ўтишларининг қабзиятлар билан алмашиниб туриши кузатилади. Касаллик декомпенсацияси кучайганида, кўнгил айниши, қайт қилиши, анорексия кузатилади. Беморларда овқатланиши хулқи ўзгаради, ўта тузли овқатларга иштиёқи кўтарилади, баъзан беморлар тузни соф холда хам истъемол қиладилар. Беморларда ривожланган симпатоадренал ва нейрогипогликемик симптоматика билан кечувчи гипогликемик холатлар кам учрайди, одатда постпрондеал (овқатдан сўнгги), асосан ширинликлар қабул қилинганидан сўнг енгил гипогликемик холатлар учраши мумкин. Беморларда либидо сусаяди. Аёлларда андрогенлар етишмовчилиги иккиламчи тукланишнинг йўқолишига остеопорозларнинг ривожланишига олиб келади.
Аёлларда менструация ва фертиллик кўпинча сақланган бўлиб, хомиладорлик касалликнинг манифестациясига ва декомпенсациясига сабаб бўлади. Бу холат кўпроқ хомиладорликнинг бошида 1-триместрида кузатилади, бу давр нисбатан ониқарли ўтганидан сўнг хомиладорликнинг II ва III триместрида гипокортицизм симптомлари плацентар стрероидлар ишлаб чиыарилишининг ортиши хисобига енгиллайди. Компенсацияланган БУБ етишмовчилиги хомиладорликга қарши кўрсатма бўлмади. БУБ етишмовчилиги бор аёлларда хомиладорлик туфайли ўрин босувчи терапиянинг минералокортикоидли компонентига талаб кучаяди. Кўпинча 9@ - фторкортизол (кортинеф) миқдорини анча кўпайтиришига тўғри келади. Бу ҳолат циркуляциядаги прогестерон миқдорининг ортиши билан боғлиқ. Прогестерон антиминеалокортикоид хусусиятига эгадир. Туғруқ вақтида кортикостероидлар билан даволаш катта операцияларда даволаш билан анологикдир.
БУБ етишмовчилигининг кам учрайдиган симптомларига лимфатик тугунларнинг тарқалган гиперплазияси (Status Iumrhaticus) ва қулоқ тоғайларида кальцинатларнинг хосил бўлиши керак. БУБ етишмовчилигининг узов йиллар давомида етарли бўлмаган, ноадекват даволаниши натижасида баъзан гипофизда иккиламчи аденома (кортикотропинома) ривожланиши мумкин.
БУБ етишмовчилиги енгил чарчаш, астениядан бошланади. Терилари қораяди, бош оғрийди, иштаха пасайию тана вазни камаяди. Касаллик секин-аста ривожланиб, маълум этапда кескин декомпенсация ривожланади. 1-БУБ етишмовчилиги 25% холатда бемор критик холатга тушганида биринчи бор аниқланади. Касаллик декомпенсациясини чақирувчи омилларга шамолллашлар, инфекцион касалликлар, тиш экстракцияси, оғир стресс, ҳомиладорлик ва бошқалар киради.
Do'stlaringiz bilan baham: |
