6-боб липидлaр aлмaшинуви

Сфинголипидлар функцияси ва алмашинуви
Сфинголипидлар — церамид ҳосилалари, аминоспирт сфингозин ва ёғ кислоталари бирикиши натижасида ҳосил бўлади. Сфинголипидлар гуруҳига сфингомиелинлар ва гликосфинголипидлар киради.
Сфингомиелинлар турли тўқима ҳужайралари мембранасида жойлашган, лекин уларнинг кўп миқдори нерв тўқимасида бўлади. Миелин қобиқлардаги сфингомие­линлар асосан узун занжирли ёғ кислоталарни сақлайди: лигноцерин (24:0) ва нервон (24:1) кислоталар, мия кулранг моддаси сфингомиелини асосан стеарин кислотани сақлайди.
Гликосфинголипидлар — таркибига церамид ва битта ёки бир неча углеводлар ва сиал кислота (N-ацетилнейрамин кислота) кирувчи гликолипидлар. Гликосфинголипидлар ҳужайра плазматик мембранасида жойлашганда улар молекуласининг углевод қисми ҳужайра юзасида жойлашади ва кўпинча антигенлик хусусиятига эга бўлади. Молекуланинг бу қисми ҳужайраларни таниш ва ўзаро боғланишини таъминлаб беради. Эритроцитлар юзасида (АВО тизимида) антигенлар тузилишидаги углевод қисми ҳам церамид билан, ҳам оқсиллар билан боғланиши мумкин. Бунда структураси гликолипид эмас, гликопротеин бўлиши мумкин.
Баъзи ганглиозидлар — бактериал токсин рецепторларидир. Масалан, жигар эпителий ҳужайраси юзасида жойлашган G_Ml вабони чақирувчининг ишлаб чиқарган оқсили – токсинини бирикиш жойидир.
Гликосфинголипидлар функциясини қуйидагича умумлаштириш мумкин:
Ўзаро боғланиш: ҳужайралар билан; ҳужайралар ва ҳужайрааро матрикс билан; ҳужайралар ва микроблар билан.
Модуляция: протеинкиназалар фаоллиги; ўсиш омили рецептори фаоллиги; антипролифератив таъсирнинг (апоптоз, ҳужайра цикли).
Таъминлаш: мембраналар тузилишининг қаттиқлигини; мембрана оқсиллари конформацияларини.
Церамид ва унинг ҳосилаларининг синтези. Сфинголипидлар синтези церамид ҳосил бўлишидан бошланади. Серин пальмитоил КоА билан конденсирланади. Улар таъсирининг маҳсулоти аввал кофермент НАДФН билан қайтарилади, сўнгра дигидросфингозин аминогуруҳига амид боғи орқали 24 углерод атоми сақлаган ёғ кислотаси бирикади. ФАДга боғлиқ дегидрогеназа билан оксидлангандан сўнг церамид ҳосил бўлади. Церамид катта гуруҳ сфинголипидларнинг – углевод сақламайдиган сфингомиелинлар ва гликосфинголипидлар ўтмишдоши ҳисобланади (15-расм). Кейинги реакциялар турли тўқималарда фарқланувчи специфик трансферазалар билан катализланади. Сфингомиелинсинтаза таъсирида фосфорилхолиннинг церамид билан боғланиши сфингомиелин ҳосил бўлишига олиб келади. Углевод компонентининг бирикиши специфик гликозилтрансфераза билан катализланади. Углевод компонентларининг донорлари бўлиб фаолланган углеводлар: УДФ-галактоза ва УДФ-глюкоза ҳисобланади.

15-расм. Церамид ҳосилаларининг синтези

Галактоцереброзид — миелин қобиқларнинг асосий липиди; глюкоцереброзид кўпчилик ҳужайра мембраналари таркибига киради ва янада мураккаб бўлган гликолипидлар синтезида ўтмишдош ёки улар катаболизмидаги маҳсулот ҳисобланади.