• Патология системы крови

Рис. 21–23. Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях.
Терапия тромбоцитопений
Этиотропный принцип
Предусматривает прекращение (уменьшение степени) патогенного действия факторов, вызывающих тромбоцитопению. Для этого проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы, необходимы также защита от лучистой энергии; замена вызывающих тромбоцитопению ЛС, предупреждение попадания в организм веществ, обусловливающих тромбоцитопению (этанола, соединений золота и др.), инактивация и элиминация противотромбоцитарных АТ и др.
Патогенетический принцип
С целью уменьшения «потребления» и/или разрушения тромбоцитов, активации тромбоцитопоэза, нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов, факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем проводят трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, используют лимфо- и/или плазмоферез (удаление из крови антитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), а также иммунодепрессанты; антикоагулянты, антиагреганты.
Симптоматический принцип
Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тромбоцитопении, проводят вливание цельной крови и тромбоцитарной массы, а также лечение постгеморрагических состояний.
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии — состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).
Виды
Тромбоцитопатии подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).
• Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан A синтетазы.
• Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.
† Химические факторы.
‡ Избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками. Считают, что они (возможно, креатинин) деполимеризуют крупномолекулярные полимеры фактора VIII.
‡ Некоторые ЛС (подробнее см. в разделе «Этиология» статьи «Тромбоцитопатии» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).
‡ Гиповитаминозы (дефицит аскорбиновой кислоты, цианкобаламина).
† Биологические факторы.
‡ Вещества, образующиеся в опухолевых клетках. Они нарушают деление и созревание мегакариоцитов. Это наблюдается при различных формах лейкозов или метастазах солидных опухолей в кроветворную ткань.
‡ Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС–синдром).
‡ Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни.
‡ Повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы (например, при переливании больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов).