Ўзбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги тошкент тиббиёт академияси

Иценко-Кушинг синдроми (гиперкортицизм, кортикостерома). Иценко-Кушинг синдроми буйрак усти бези гиперплазияси ривожланишида, буйрак усти бези пўстлоқ қисми хавфсиз ёки хавфли ўсмаларида кортизолнинг секрецияси ортиши билан намоён бўлади, бу эса гипофиз безидан АКТГ чиқишини камайтиради. Тасдиқланган маълумотларга кўра, Иценко-Кушинг синдромли беморларнинг 50-80 фоизида буйрак усти кортикал гиперплазияси, 20-30% да турли хил ўсмалар мавжуд, 10 фоизида эса буйрак усти безларининг ўзгариши кузатилмайди.
Патогенез. Иценко-Кушинг синдромининг барча шаклларида глюкокортикоидларнинг ҳаддан ташқари кўпайиши ўткир метаболик касалликларга, айниқса углевод алмашинуви бузилишига олиб келади. Мушак тўқималари оқсилларининг парчаланиши ва уларни углеводларга, сўнгра ёг тўқималарига қайта ишлаш натижасида ёғ юқори танага қайта тақсимланади. Углеводларнинг ортиқча миқдори глюкоза бардошлилигини пасайтиради ва кўпинча диабетнинг ривожланишига, инфектцияга қаршиликнинг пасайишига олиб келади. Альдостерон, андро- ва эстрогенларнинг ажралиб чиқиши ошиши минераллар алмашинувининг бузилишига, жинсий аъзолар паталогиялари ва артериал гипертензиянинг ривожланишига олиб келади.

Расм. 23. Иценко-Кушинг синдроми патогенези.
Клиника. Синдром асосан аёлларда учрайди (79%) ва ҳар қандай ёшда ривожланади, лекин кўпинча 18 дан 42 ёшгача. Беморлар асосан прогрессив семириб кетиш, гирсутизм, ҳайз кўришнинг бузилиши, одатий локализацияси бўлмаган юмшоқ бош оғриғи, бел сохасидаги оғриқлар ва уйқучанликдан шикоят қиладилар. Кўпгина беморларда чарчоқ ва заифлик кучайган. Баъзида астения сезиларли даражада кузатилади.
Беморнинг ташқи кўриниши жуда характерлидир: юзи думалоқ, ой шаклидаги, қип-қизил, баъзан сиянотик ранг билан (матронизм). Касалликнинг клиник кўринишида ёг тўқималарининг характерли равишда қайта тақсимланиши кузатилади, яъни тананинг юқори қисмда ("буқа тури"), бўйин қисмида ("ёғли тепа"), қоринда ("қурбақа ошқозон") бўлиши мумкин. Иценко-Кушинг синдроми билан оғриган беморларда оёқ-қўллар ингичка бўлади. Тананинг ва айниқса юзнинг териси бинафша-қизил рангга эга, орқа ва кўкрак қафасида тошмалар хосил бўдади, қорин ва кўкракнинг олдинги юзаларида қизғиш қизғиш рангдаги атрофик стриялар хам юзага келади. Тери ости қон кетиши тез-тез учрайди. Терида стрия тасмаларининг пайдо бўлиши, унинг чуқур қатламларга қадар атрофик ўзгариши натижасидир. Стриянинг қизғиш-бинафша ранги тўғридан-тўғри чўзилган ва ингичка қатламли стида ётган қон томирлари туфайли юзага келади. Баъзида терининг гиперпигментацияси қайд этилади.
Аёлларда ушбу касалликнинг кенг тарқалган аломатларидан бири гипертрихоздир - бу юз ва танадаги сочларнинг мўл-кўл ўсиши (мўйлов, соқол), бу кўпинча кунлик уларни олишни талаб қилади. Кўпинча бошида соч тўкилиши, паст овоз, сут безларининг атрофияси, аменорея, бачадон ва вагинанинг ўртача атрофияси кузатилади. Эркакларда вирил хусусиятларининг кўпайиши камдан-кам учрайди, аммо деярли барча беморларда ҳар хил даражадаги демаскулизация белгилари кузатилади (юз ва танадаги соч тўкилиши, гинекомастия, либидонинг пасайиши, мояк гипоплазияси).
Юрак-қон томир тизимига сезиларли даражада таъсир қилади. Беморларнинг 90% дан кўпида қон томирлари, юрак ва буйраклардаги иккиламчи ўзгаришлар, миокард инфаркти, стенокардия хуружлари ва мия қон томирларининг инсульти билан систолик-диастолик гипертензия кузатилади.
Кўпгина беморларда руҳий касалликлар, депрессия, баъзида қўзғалиш, бошқаларга нисбатан муросасизлик мавжуд. Шу муносабат билан, беморлар одамлар билан алоқа қилишдан қочишади, ўз жонига қасд қилиш фикрларини билдирадилар.
Фосфор ва калций метаболизмидаги чуқур бузилишлар фонида, беморларнинг аксариятида остеопороз кузатилади. Декалцификация жараёни, авваламбор, умуртқа поғонасини ("балиқ умуртқалари" расм), тос суяклари, қовурғаларни ўз ичига олади. Остеопороз умуртқанинг патологик синишларига олиб келиши мумкин, бу эса умуртқа поғонаси баландлигининг пасайишига олиб келади. Қовурғаларнинг синиши тез-тез учрайди.
Иценко-Кушинг синдроми билан оғриган беморларнинг 50-90 фоизида кузатилган углевод алмашинувининг бузилиши глюкоза бардошлилигининг пасайиши ёки диабет (стероид диабет) ривожланишида намоён бўлади.
Ташхисни аниқлаштириш ва касалликнинг этиологиясини аниқлаш учун диагностиканинг топикал усуллари қўлланилади: КТ ёки МРТ ёрдамида гипофиз ва буйрак усти безлари ҳолатини ўрганиш, шунингдек ўсма ёки унинг мумкин бўлган метастазларини аниқлаш учун кўкрак қафаси аъзоларини рентгенологик текшириш. Кўкрак органларининг хавфли ўсмалари билан АКТГ-эктопик синдром пайдо бўлиши мумкин. Қонда АКТГ ва кортизолнинг кўпайиши, сийдикда 17-гидроксикортикостероид ва 17-кортикостероид мавжуд пайдо бўлиши кузатилади.