Ўзбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги тошкент тиббиёт академияси

Бирламчи альдостеронизм (Конн синдроми) - бу буйрак усти безларининг гломеруляр қатламида альдостероннинг ҳаддан ташқари кўп ишлаб чиқарилиши натижасида ривожланадиган синдром. Бунинг сабаби 85% ҳолатларда буйрак усти кортексининг гломеруляр зонасидан чиқувчи альдостерома, камроқ тарқалган икки томонлама диффуз адренал кортикал гиперплазия (9%) ёки карциномадан (6%) келиб чиқадиган гормон-фаол ўсма.
Конн синдроми - бу 30-45 ёшдаги аёлларда учрайдиган касаллик, аммо болалар ва қарияларда хам учрайди.

Расм. 21. Альдостерома

Патогенез. Альдостерон секрециясининг ошиши дистал буйрак найчаларида натрийнинг реабсорбциясининг ошишига, унинг чиқарилишининг пасайишига ва гипернатриемияга олиб келади. Буйрак найчаларидан, ичаклардан, тупик ва тер безларидан ортиқча калий чиқиши, водород ионлари секрециясининг кўпайиши гипокалиемия, гипохлоремия ва ҳужайрадан ташқари алкалознинг ривожланишига олиб келади. Қон босимининг кўтарилиши айланиб юрувчи плазма ва қон кўпайиши, шунингдек қон томир деворида натрий ионларининг тўпланиши туфайли вазоспастик реакциялар туфайли юзага келади (22-расм).

Расм.22. Конн синдромида АҚБ кўтарилиши механизми.

Сийдикда альдостероннинг чиқарилиши одатда кучаяди, аммо оғир аломатлар бўлган баъзи беморларда унинг нормал чиқарилиши қайд этилади. Гиперальдостеронурия қисқарган (кўпинча 0 га қадар) плазма-ренин фаоллиги билан бирлаштирилади.

Клиника. Бирламчи гиперальдостеронизмнинг симптомларини уч гуруҳга бўлиш мумкин: нерв-мушак, буйрак ва гипертензия билан боғлиқ.
Нерв-мушак белгиларига мушакларнинг заифлиги,тиришишлар, парестезиялар киради. Мушакларнинг кучсизлиги вақти-вақти билан такрорланадиган хуружли характерига эга, беморларнинг 39 фоизида бўш фалаж бир неча соатдан 3-4 ҳафтагача давом этади. Бундай ҳолда, мушакларда парестезия ва ўткир оғриқлар кузатилади. Бир қатор беморларда тиришишлар нормал зардобдаги калций ва фосфор билан, кўпинча Хвостек ва Труссо ижобий аломатлари билан кечади. Тетания умумий ёки маҳаллий бўлиши мумкин. Унинг ривожланиши ҳужайрадан ташқари алкалоз ва ҳужайра ичидаги ацидоз билан изоҳланади.
Буйракнинг шикастланиши полиурия, никтурия, гипостенурия билан намоён бўлади, бу эса ташналик ва полидипсиянинг кучайиши билан бирга келади.
Кўпгина беморларда гипертензия дорилар терапиясига чидамли бўлиб, беморларни доимий бош оғриғи, бош айланиши ва юрак минтақасида оғирлик ҳисси безовта қилади. ЭКГда гипокалиемияга хос бўлган ўзгаришлар аниқланади.
Қуйидаги текширув натижалари Конн синдромини ташхислашда ёрдам беради:
1. гипокалиемия (аммо касалликнинг дастлабки босқичларида калий миқдори нормал бўлиши мумкин), шу жумладан вақтинчалик (<3,6 ммол / л);
2. ҳужайрадан ташқари алкалоз (қон рH даражаси 7,46 дан юқори); плазма бикарбонати (27-50 мекв/л, норма 21-27 мекв/л);
3. гипохлоремия (норма 96-108 ммол/л);
4. плазма альдостеронининг кўпайиши;
5. плазма-ренин фаоллигининг пасайиши (<1 нг/мл/соат);
6. Сийдикнинг ишқорий реакцияси, калий ва сийдик чиқаришнинг кўпайиши, кунига 2-7 л гача, ўсийдик зичлиги 1016 дан кам, ўртача протеинурия;
7. паст плазма-ренин миқдори.
МСКТ ва МРГ буйрак усти безларидаги ўзгаришларни визуал кўриш ва ўсимта локализациясининг ён томонларини аниқлаш учун амалга оширилади.