|
8-БОБ. ЧАҚАЛОҚЛАРДАГИ САРИҚЛИК.
Сариқлик – бу организм қонида ва тўқималарида билирубин (ҳам
бевосита, ҳам билвосита) тўпланиши билан боғлиқ синдром, у терининг,
шиллиқ пардаларнинг ва склеранинг сариқ рангга бўялишига олиб келади.
Сариқлик жадаллиги билирубин миқдорига боғлиқ ва билвосита
билирубин концентрацияси ошиши билан оч-лимон рангдан тўқ заъфарон
рангигача ўзгаради. Бевосита (конъюгирланган) билирубин даражасининг
патологик ошишида тери рангги оч жигар (зайтун) ранг ѐки яшил тусли
бўлади. Биринчилардан бўлиб сариқ рангга бўялиш склераларда ва қаттиқ
танглай шиллиқ қаватида пайдо бўлади, кейин терига ўтиб, аста-секин
бошдан бошлаб оѐқларнинг дистал қисмларини ҳам эгаллайди (14-жадвал).
Жадвал 14.
Сариқлик ифодаланганлик даражасига қараб қон зардобида
билирубин даражаси диапозони
.
Тери зоналари
Умумий билирубин, мкмол/л
1– – юз
31,5-136
2– – кўкракдан киндикгача
93,5-204
3– – киндикдан тиззагача
136-280
4– – тиззадан оѐқ панжаларигача
187-306
5– – қўл-оѐқ панжалари
255 дан кўп
Сариқлик чақалоқларнинг 65-70% да ҳаѐтининг 1-ҳафтасида юзага
чиқади, аммо фақат 10% ҳолатлардагина патологик бўлади.
БИЛИРУБИН АЛМАШИНИШ БОСҚИЧЛАРИ
Янги
туғилган
чақалоқлар
билирубинининг
чамаси
75-85%
эритроцитлар гемоглобини парчаланганда ҳосил бўлади. Қолган 15-25%
ноэритроцитар
гемдан
(миоглобин,
цитохром)
етиб
келади.
Эритроцитларнинг парчаланиши ретикулоэндотелиал тизимда (жигарда,
талоқда) содир бўлади. Бунда ҳосил бўлаѐтган гемоглобин зардоб оқсиллари
180
(гаптоглобин, гем-гемопексин ва альбумин) билан боғланади. Бу бирикмалар
ретикулоэндотелиал тизим ҳужайралари билан бошқатдан ушлаб олинади.
Кейин гемоксигеназа (жигар ва талоқ, суяк илиги ҳужайраларида
мавжуд) таъсири остида гемдан вердо-гемоглобин пайдо бўлади. Сўнг ундан
темир ажралиб чиқади ва биливердин ҳосил бўлади, биливердинредуктаза
таъсри остида биливердиндан эркин билирубин (бир нечта IX-α,-β,-γ,-δ
изомерлар турида) юзага келади. 1 г гемоглобиннинг катаболизми 35 мг
билирубин ҳосил бўлишига олиб келади. Клиник аҳамиятга IX-α билирубин
(Z–Z-изомер) эга
IX-α (Z–Z) билирубин изомери ҳоссалари: сувда ѐмон эрийди
(гидрофоб молекулалар), кўп тўқималар учун токсик. Токсиклиги шундан
иборатки, бу изомер ҳужайраларнинг липидлар (фосфолипидлар)ига
ўхшашлик хусусиятига эга, жигарда конъюгация қилинмасдан организмдан
чиқариб ташланмайди.
Билирубиннинг бошқа изомерлари (IX-β,-γ,-δ) сувда эрувчан
(гидрофил) ва дастлабки конъюгация қилинмасдан сафро билан чиқарилади.
Билирубин IX-α (Z–Z-изомер) эркин турда жуда қисқа вақт бўлади,
сабаби қон томир ўзанида зардоб оқсиллари (кўпинча альбемин) билан
боғланади. Билирубин ва альбеминнинг ушбу бирикмаси йирик тузилма, ва
томир ўзанинидан чиқиб кетиши жуда қийин.
Шунинг учун ҳам у анча кам токсик, бош мияга киролмайди ва
билирубинли
энцефалопатияни
чақирмайди.
Альбуминнинг
битта
молекуласи билирубиннинг иккита молекуласини боғлайди (биттасини
мустаҳкам тарзда, бошқасини кучсиз); 1 г альбумин 14,4 мкмоль
билирубинни мустақкам боғлайди. Меъѐрда янги туғилган чақалоқ қонида
билвосита билирубиннинг 99% альбемин билан боғланган ва фақат 1% эркин
турда бўлади. Баъзи патологик ҳолатларда (чала туғилганлик, етилмаганлик,
гипопротеинемия, асфиксия) альбемин билан боғланмаган билвосита
181
билирубин даражаси ошиши мумкин. Альбеминнинг билирубинни боғлаш
хусусияти турли омилларга боғлиқ, жумладан:
– қон рН (ацидоз билирубиннинг альбумин билан боғланишини
ѐмонлаштиради);
– бола қонида альбумин билан боғланиш учун конкурент ҳисобланган экзо–
ва эндоген моддаларнинг борлиги. Уларга тааллуқли: медикаментлар (лазикс,
юрак гликозидлари, салицилатлар, баъзи антибиотиклар), эстрогенлар, эркин
ѐғ кислоталари ва бошқалар.
Оқсил билан боғланган билирубин гепатоцитнинг синусоидал
мембранасига тушади ва ташувчи-восита қатнашиши орқали диффуз йўл
билан жигар ҳужайрасига ўтади. Ҳужайра ичида билирубин лигандин (Y-
протеин) ва кам даражада Z-протеин билан боғланади. Унинг конъюгацияси
гепатоцитнинг силлиқ эндоплазматик ретикулумида содир бўлади. Ушбу
реакция учун глюкозадан синтезланувчи глюкурон кислотаси, ва
глюкуронил-трансфераза
ферменти
зарур.
Бунда
билирубин-
моноглюкуронид (БМГ) ҳосил бўлади. Глюкурон кислотасининг иккинчи
молекуласи гепатоцитнинг каналикуляр мембранаси орқали БМГ
ўтказилгандан кейин ўт капиллярида қўшилади, бунинг натижасида
билирубин-диглюкуронид (БДГ) ҳосил бўлади.
Бевосита билирубин фракцияларининг нисбати соғлом янги туғилган
чақалоқларда қуйидагича: МГБ – 20%; БДГ – 80%.
Ичакка чиқарилган конъюгрланган билирубин ичак флораси таъсири
остида рангсиз пигмент уробилиногенга ва кейинчалик бўялган
стеркобилинга тикланади, стеркобилин нажас билан чиқарилади. Бола
ҳаѐтининг биринчи кунларида бу жараѐн ичакнинг стериллиги сабабли
бузилади.
Билирубин алмашиш схемаси 4-расмда берилган.
182
.
Расм. 4. Билирубин алмашиниш схемаси.
от прямого билирубина глюкуроновую кислоту и превращает его в непрямой
(неконъюгированный), который способен всасываться в кишечнике и вновь
попадать в кровоток.
Do'stlaringiz bilan baham: |
