Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы 
Таснифи
. X қайта кўриб чиқилган КХТга кўра ажратилади: 
D55.0. 
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа 
[Г-6-ФД] 
етишмаслиги 
оқибатидаги камқонлик. 
Учраш тезилиги
– популяцияда 2 дан 7,6% гача; Хитой, Африка ва 
Ўрта денгиз атрофи (Италия, Греция), шунингдек Ўрта Осиѐ ва Кавказ орти 
аҳолисида энг кўп учрайди. Бу нуқсон билан куррамизнинг 300 млн 
тарофидаги одамлар хасталанган (асосан хитойликлар, юнонлар, негрлар). 
Ирсийланиш тури – нотўлиқ доминант, Х-хромосома билан чоғишган. 
Патогенези
. 
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа фермент фаоллиги 
пасайган эритроцитлар потенциал оксидловчилар таъсирига чидамлилиги 
пасайганлиги билан хусусиятланади. Бундай беморларда гемолизни 
чақирадиган омиллар бўлиб вирусли инфекциялар, гипоксия, ацидоз, эндоген 
интоксикациялар, медикаментлар (нирофуранлар, сульфаниламидлар, баъзи 
бир антибиотиклар, ностероид яллиғланишга қарши препаратлар ва 
бошқалар), шунингдек айрим ўсимлик маҳсулотлари (голубика, черника, 
дукаклилар) ҳисобланади. 
Клиник манзараси
. Янги туғилган чақалоқларда сариқлик кўпинча 
ҳаѐтининг 
иккинчи 
кунидан 
бошланади. 
Сариқлик 
шароитида 

---

188 
гемоглобинурия натижасида тўқ рангли сийдик пайдо бўлади. Янги 
туғилганлар учун камқонлик ва гепатоспленомегалия хос эмас. Бу 
симптомлар анча катта ѐшда қўшилади. 
Ташхислаш
. Лавборатор ташхисота қуйидагилар бажарилади: 
– қоннинг биокимѐвий таҳлили. Билвосита билирубин устун келган 
гипербилирубинемия аниқланади; 
– қоннинг умумий таҳлили. Эритроцитларнинг парчаланганлиги, ўратмиѐна 
сфероцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия кузатилиши мумкин. 
Гемоглобин даражаси дастлаб меъѐрга яқин (гемолиз унча катта эмас), кейин 
камқонлик ривожланади; 
– сийдикнинг умумий таҳлили – гемоглобулинурия; 
– 
махсус 
текшириш 
услублари: 
эритроцитларда 
глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназани 
аниқлаш, 
спектрофотометрик 
таҳлил 
ва 
эритроцитлар парчаларини цитокимѐвий аниқлаш. Охирги иккита услуб 
энзиметишмовчилик кақонликларнинг бошқа турларини (пируваткиназа, 
гексокиназа, глютатионредуктаза ва бошқ. етишмаслигини) аниқлаш 
имконини беради.