Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти

МАЛЬАБСОРБЦИЯ СИНДРОМИ 
 
2.6. Муковисцидоз 
Аутосом-рецессив наслдан-наслга ўтувчи, асосан, нафас, 
меъда-ичак йўлларининг яллиғланиши билан кечадиган касаллик 
бўлиб, унинг ривожланиши асосида экзокрин (ташқи) безлар 
функциясининг 
бузилиши, 
электролитлар 
алмашинуви, 
бириктирувчи тўқималардаги ўзгаришлар ётади. 
 
ТАШҲИСОТ
 
МЕЗОНЛАРИ 
1. Анамнези 
Яқин қариндошларида ва ота-оналарида сурункали бронх-
ўпка касалликлари, оилада муковисцидоздан ўлим қайт этилиши, 
бронх-ўпка касалликларининг қайталаниш ҳолатлари, тавсия 
этилган давонинг натижа бермаганлиги ва бошқа маълумотлар.
 
2. Клиник мезонлар 
Ўпканинг яллиғланиши натижасида юзага келадиган синдромлар: 
 
Пневмоник ўчоқлар, ўпка ателектази, пневмосклерози, 
зотилжам муковисцедознинг ўпка синдромида асосий ўрин тутади. 
Оғир қайталанувчи форма эрта ўпка абсцесси ва бронхэктазлар 
юзага келиши билан характерланади. Яллиғланиш, асосан, 
ўпканинг иккала тарафида бўлади. Узоқ муддатли, ҳуружли 
кўкйўталга ўхшаш йирингли балғамли йўтал кузатилади. Ўткир 
нафас ва юрак етишмовчилик белгилари намоён бўлади. Беморда 
кўкрак қафаси деформацияси қайд этилади. 
 
Ичак функцияси бузилиши натижасида кузатиладиган 
синдромлар. Иштаҳа сақланган, меъда ости бези етишмовчилиги 
белгилари: тез-тез, кўп миқдорда, суюқ ёки бўтқасимон, рангсиз 
ёки олтин рангли ялтироқ ахлат кузатилади. Кўпчилик беморларда 
эчкининг ахлатига ўхшаш ахлат ва тўғри ичакнинг ташқарига 
чиқиб кетиш ҳоллари рўй беради. 
 
Дистрофик ўзгаришлар ва моддалар алмашинувининг 
бузилиши билан боғлиқ синдромлар: жисмоний ривожланишдан 
орқада қолиш, тери ости ёғ қавати яхши ривожланмаган, мушаклар 
гипотонияси, тери қуруқ, қипиқлашган, сочлари қуруқ, синувчан, 
қўл, оёқ бармоқлари ноғара таёқчасига ўхшаш, тирноқлар – соат 
шишасига ўхшаш, тузланган (шўр) бола симптоми. 

---

55 
3. Лаборатор ва инструментал текширув натижалари
Янги туғилган чақалоқлар ахлатида (меқоний) альбуминни 
текшириш. 
1. Тер синамаси (тер суюқлигидаги натрий ва хлор миқдорини 
аниқлаш) – 1 ёшгача бўлган болаларда натрий ва хлор миқдори 40 
ммол/л, 1 ёшдан катта болаларда 60 ммол/л (меъёрда – 7 ёшгача 
соғлом болаларда 23 ммол/л, 7 ёшдан катта болаларда – 28 ммол/л 
ни ташкил қилади). 
2. Тирноқни текшириш синамаси: тирноқдаги натрий миқдори 
бемор болаларда 80 ммол/кг гача кўтарилади (соғлом болаларда 
ёшга боғлиқ ҳолда 27,88±1,89 дан 34,37±2,4 ммол/кг гача). Бу 
синама, асосан, текшириш учун тер суюқлиги етарли бўлмаганда 
ўтказилади. 
3. Умумий ахлат таҳлили: нейтрал ёғлар кўп, ёғ кислоталар 
кам. 
4. Ўпка рентгенограммаси: пневмония ўчоқлари, ателектазлар, 
эмфиземалар қайд этилади. 
Диспансер кузатуви ва реабилитацияси 
Муковисцидоз билан касалланган беморлар диспансер кузатувида 
бўлиши билан бир қаторда унинг ота-онаси касалликни даволашда 
дори воситалари: антибиотиклар, муколитиклар, ингаляция восита-
ларини қандай ишлатишни билиши, тебранма уқалаш, парвариш 
усулларини ўрганиши мақсадга мувофиқдир. 
 Мутахассислар кўриши – УАШ (педиатр) ва муковисцидоз
маркази мутахассиси 3 ойда 1 мартадан кам эмас 
 Кўрувда қуйидагиларга эътибор бериш керак: 
- Умумий аҳволи. 
- Жисмоний ривожланиши. 
- Йўтал характери. 
- Ажралган балғам миқдори. 
- Иштаҳа. 
- Ахлат миқдори ва характери. 
 
Қўшимча текширув усуллари: 
- Гавда узунлиги ва оғирлигини ўлчаш. 
- Балғамни текшириш. 
- Умумий қон, сийдик, ахлат таҳлили. 
- Қон биокимёси 
- Эхокардиограмма. 

---

56 
- Жигар, ўт пуфаги, меъда ости бези эхограммаси. 
- Иммунологик синама 1 йилда 1 марта. 
 
Асосий соғломлаштириш усуллари: 
- Овқатланиш ва кун тартибига риоя қилиш. 
- Сурункали ўчоқлар санацияси. 
- Ҳамма вақт меъда ости бези ферментларини ичишб юриш. 
- Бактерияга қарши дори воситалари билан 2–3 ойда даволаниб 
туриш. 
 
Кузатув давомийлилиги – ўспирин шифокорига ўтказилгунга 
қадар 
 
Профилактик эмлашлар ўтказилмайди.