Внезапная сердечная смерть (всс) – наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА


Определение

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, при этом наличие их в левом желудочке считается патологией. В соответствии с определением и классификацией кардиомиопатий ВОЗ (1995 г.) некомпатный миокард относится к неклассифицируемым кардиомиопатиям.

Эпидемиология

Одной из крайне редких, недостаточно изученной причиной ВСС является некомпатный миокард левого желудочка.

НМЛЖ относится к недостаточно изученным заболеваниям сердечной мышцы. Распространенность НМЛЖ варьирует от 0,05 до 0,24%.
Этиология и патогенез

В период раннего эмбрионального развития миокард представляет собой сеть переплетенных волокон, разделенных широкими пространствами, которые связывают его с полостью левого желудочка. В период между 5-й и 8-й неделей эмбрионального развития происходят постепенное уплотнение этих волокон и сужение межтрабекулярных пространств, или «синусоид». Процесс уплотнения распространяется от эпи- к эндокарду и от основания сердца к его вершине. В этот же период формируется коронарное кровообращение и межтрабекулярные пространства уменьшаются до размеров капиллярных сосудов. Общепризнанной является концепция о нарушении нормального эмбриогенеза, которое приводит к формированию НМЛЖ.

Причины нарушения уплотнения миокарда левого желудочка при НМЛЖ до конца не выяснены. Перегрузка давлением или ишемия миокарда способствуют предотвращению регресса эмбриональных миокардиальных синусоид, вследствие чего образуется постоянная связь между глубокими межтрабекулярными пространствами не только с полостью левого желудочка, но и с коронарными сосудами.
Впервые НМЛЖ был описан у больных с врожденными пороками сердца: обструкцией выносящего тракта левого и правого желудочков, комбинированным цианотическим врожденным пороком сердца, аномалией коронарных артерий. Данная патология обозначается как неизолированный НМЛЖ.
НМЛЖ может сочетаться также с рядом таких врожденных заболеваний, как:
1) врожденные пороки сердца – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии;
2) нейромышечная патология – метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Ohtahara, синдром Roifman, синдром Melnick-Needles, синдром Noonan, мышечная дистрофия Becker, мышечная дистрофия Emery-Dreifus, миотубулярная кардимиопатия;
3) дефекты лицевого черепа – выступающий лоб, двустороннее косоглазие, микрогнатия, расщепленное небо или волчья пасть.
НМЛЖ без сопутствующей врожденной патологии сердца впервые был описан более 10 лет назад T.Chin и обозначен как изолированный НМЛЖ. У этих больных глубокие межтрабекулярные пространства связаны только с полостью левого желудочка и не имеют связи с коронарным руслом. В отечественной литературе первый клинический случай семейного заболевания был представлен в 1998 г.
Некомпактный миокард чаще формируется в левом желудочке, однако менее чем в 50% случаев в процесс может вовлекаться правый желудочек. Нормальный вариант повышенной трабекулярности правого желудочка очень трудно отличить от патологического некомпактного миокарда, поэтому вопрос об изменении правого желудочка до сих пор остается дискутабельным.
Описывают поражение обоих желудочков, в том числе в 40% случаев сочетание НМЛЖ с патологией межжелудочковой перегородки.