Вазопатиялар. Рандю-Ослер касаллиги

Геморрагик синдром характеристикаси:

• 
  Травма сохасидан куп қон кетиши
  
• 
  йирик бугимларга қон куйилиши (гемартроз) бугимлар қон трактураси ва анкилозига (асосан тизза ва болдирпанжа бугими) олиб келади
  
• 
  огир йирик мушаклараро, субфасциал, коринпарда орти гематомалари
  
• 
  гематурия
  

Диагностикаси

• 
  УКА: эритроцит ва гемоглобин камайган
  
• 
  Коагулограмма:
  
• 
  қон ивиш вакти узайган
  
• 
  актив парциал тромбопластин вакти узайган
  
• 
  аутокоагуляция, коагуляцион активлик камайган
  
• 
  Протромбин, тромбин вакти нормада
  
• 
  VIII,IX,XI факторлар микдори ва активлиги камайиши
  

Даволаш

• 
  (СЗП) ЯМПдаVIII, IX, XI омил бор
  
• 
  Криопреципитат (100 бирлик 1 порцияда)
  
• 
  Антигемофил плазма (VIII, IX омиллар қон центрати)
  

Махаллий терапия :

• 
  Огрикни камайтириш, чок куйиш, муз куйиш
  
• 
  Гемартрозларда иммобилизация, муз куйиш
  

Умумий терапия:

• 
  Эпсилон аминокапрон кислотаси, синтетик прогестинлар
  

Болалардаги гемофилия
Гемофилия касаллиги наслий бўлиб фақат эркаклар касалланади , аёллар касаллик генини ташувчиси ҳисобланади Актив тромбопластин ҳосил қилувчи плазма факторлари етишмовчилиги натижасида қон ивиши бузилади Кўп ҳолларда антигемофил омил етишмайди Касаллик болалик даврларидаёқ оддий шикастланишларда хам узоқ қон кетиши кузатилади Бурундан қон кетиши, гематурия, қон қуйилишларб бўғимга қон қуйилишлар – гемартрозлар кузатилади Асосий белгилари: қон ивиш вақтини узайиши, протромбин вақтини камайиши
Даволаш:янги қон ёки плазма қуйиш, махсус антигемофил плазмаси қуйилади