Вазопатиялар. Рандю-Ослер касаллиги

Гемостаз системаси компонентлари:

• 
  Қон ивиш плазма факторлари
  

Қон плазмасида 13та қон ивиш факторлари мавжуд

• 
  Қон ивиш хужайра факторлариТромбоцитлар гемостатик жараённинг барча фазаларида иштирок этади Шу билан бирга эритроцитар, лейкоцитар қон ивиш факторлари хам аникланган
  
• 
  Томир компоненти
  

Томирлар деворининг жарохатланиши актив тромбопластик субстанция ажралишига олиб келади


КЛАССИФИКАЦИЯСИ
1Коагулопатия

• 
  Гемофилия А,В,С
  
• 
  Гипоқон вертинемия, V,III,X,XIII омиллар етишмовчилиги
  

2Мегакариоцитартромбоцитар системадаги узгаришлар

• 
  Тромбоцитопения ( ИТП, симптоматик)
  
• 
  Тромбоцитопатия
  

3Томирлар тизими бузилиши:

• 
  Геморрагик васкулит
  

РандюОслер касаллиги


ВАЗОПАТИЯЛАР


Наслий геморрагик телеангиэктазия ( Рандю – Ослер касаллиги)
Рандю – Ослер касаллиги –майда томирларни ўчоқли юпқалашиши ва кенгайишли, нотўлиқ махаллий гемостазли наслий геморрагик вазопатия. Насллланиши аутосом-доминант типда патологик генни учраш частотаси турлича. Касаллик 50 000 ахолига 1 нисбатда учрайди.
Касаллик сабаби хозиргача номаълум. Ривожланиш механизми, замонавий тасаввурларга кўра Рандю – Ослер касаллиги – томир патологияси (томирларни анатомик бутунлигини бузилиши) наслий қон томирларни етарлича ривожланмаслиги (томир дисплазияси). Бундай аномалия мезенхимани нотўлиқ аномалияси билан характерланади. Касалликни анатомик субстрати томир деворини юпқалашиши эластик ва мушак қаватларини йўқлиги билан. Шунинг учун томир девори факат эндотелийдан иборат бўлиб сийрак бириктирувчи тўқима билан ўралган, тери сўрғичлари яшхи ривожланмаган, тер безлари суст ривожланган, соч пиёзчалари сони кам. Посткапилляр венулалар кенгайган ва капилляр сегменти орқали артериолалар билан анастомозланади бунинг натижасида артериовеноз аневризмалар ривожланади, улар томир деворини енгил зарарланиши натижасида қон кетишига олиб келади.
Кўпинча касаллик морфологик кўп сонли телеангиэктазиялардан иборат, улар терида, тилни шиллиқ қаватида, бурунда, бронхларда, меъда-ичак трактида жойлашади.
Клиника
Майда томирлар мезенхимал асосини нотўлиқлиги генетик сабабли бўлсада, телеангиэктазиялар эрта болалик даврида кўринмайди ва 6-10 ёшларга бориб шакллана боради, кўпинча бурун қанотларида, лаблар, милклар, тил, лунжлар шиллиқ қаватида, бошни сочли қисмида ва қулоқ солинчогида, бармоқлар учида, қўлларда ривожлана бошлайди. Ёш катталашган сайин телеангиэктазиялар сони ва тарқалганлиги ошиб боради, улардан қон кета бошлайди ва қон кетишлар оғирлашиб боради.
В. Ослерни классик тасвирига кўра телеангиэктазияларни учта типи фарқланади:

1. 
   эрта – унча катта бўлмаган нотўгри шаклли доғчалар кўринишадаги телеангиэктазиялар;
   
2. 
   оралиқ – «томир» ўргимчаклари кўринишида;
   

1. 
   тугунчали тип – диаметри 5-7мм ли ёрқин-қизил рангли думалоқ ёки овал тугунчалар, тери ёки шиллиқ қават юзасидан 1-3 см кўтарилиб турувчи.
   

Ёши 25 дан ошган беморларда кўпинча 2 ёки 3 типдаги ангиэктазиялар топилади. Хамма ангиэктазиялар бошқа хосилалардан фарқи, босилганда рангсизланади ва босим йўқолгач яна қон билан тўлади.
Жойлашиш локализациясига кўра қуйидагича тақсимланади: бурун, лаб, танглай, томоқ, милклар, лунжлар, нафас йуллари, меъда-ичак тракти, пешоб ажратиш тизими. Микротравмалар, инфекцион касалликлардап (вирусли, бактериал), ринит ривожланганда, интенсив жисмоний зўриқишда ва хаттоки ўткир психоэмоционал стресс холатларида телеангиэктазиялар қонаши мумкин, қон кетиш интенсивлиги турлича. Баъзан спонтан қон кетишлар кузатилади.
90% беморларда такрорланувчи бурундан қон кетиши кузатилади. 5-30% беморларда ўпканинг пастки қисмларида кўп сонли артерио-веноз анастомозлар ривожланади. Бу беморларда хансираш, иш қобилиятини пасайиши ва жисмоний зўриқишга нисбатан толерантлик пасаяди, цианоз (артериал ва веноз қонни аралашиши хисобига), қон туфлаш (кўпинча ўпкадан қон кетиши), гипоксемик эритроцитоз кузатилади.
20% беморларда меъда-ичак трактидан қон кетиш кузатилади, кўпинча 40-50 ёшдан кейин. Ⱪон кетишларни 40% юқори қисмлардан, 10% йуғон ичакдан, 50% ида қон кетишни локализациясини аниқлаб бўлмайди. Ёш ўтган сайин қон кетишлар ошиб боради.
Жигарда ўзгаришлар кам кузатилади, артерио-веноз шунтларни ривожланиши жигар циррози ривожланишига олиб келади. Баъзан мия ичига қон қуйилиши, мия қон айланишини бузилишини локал симптомлари каби неврологик симптоматика кузатилади, бунга сабаб бош мияда телеангиэктазиялар, артерио-веноз аневризмалар ёки каверноз гемангиомалар ривожланишидир.
Узоқ давом этувчи аъзолардаги ангиоматоз ўпка-юрак етишмовчилиги, сурункали буйрак етишмовчилиги кучайишига олиб келади. Ӯлим сабаби узоқ ва кучли қон кетишлар оғир постгеморрагик анемия ва юрак етишмовчилиги билан.
Лаборатор текширув.
Тез-тез рецидивловчи қон кетишлар сурункали постгеморрагик гипохром анемияга олиб келади.
Пешоб умумий тахлилида макро ёки микрогематурия.
Ⱪон биохимик тахлилида жигар циррози ривожланса билирубин, аланин ва аспарагин аминотрансферазалар миқдори ошади.
Гемостаз тизимида қон кетиш билан боғлиқ бўлган иккиламчи реактив ўзгаришлар (ўртача гиперкоагуляция, тромбоцитоз) топилиши мумкин.
Жигар ва талоқ УТТ да жигар циррози ривожланиши натижасида уларнинг катталашгани аникланади.
Ӯпкалар рентгенографиясида артерио-веноз шунтлар ривожланганда катта бўлмаган ўчоқли доғлар кўринади.
ЭФГДС да кизилунгач, меъда 12 бармоқли ичак шиллиққаватида телеангиэктазиялар аниқланади.
Даволаш
Ⱪон кетишларни пайдо бўлиши ва кучайишига, асосан бурунлардан телеангиэктазиялар ривожланган жойларда ринитлар ёки шиллиққаватнинг бошқа касалликлари, енгил механик травмалар хам, ақлий ва жисмоний зўриқиш, алкогол ва ўткир овқатлар ейиш (уксус, аччиққалампир), антиагрегант препаратлар, тунги сменада ишлаш олиб келади. Буларни хаммасини телеангиэктазияли болаларни ва ўсмирларни тарбиялашда, спорт машғулотларини танлашда, касб танлашда, ишга жойлашишда хисобга олиш зарур.
Ⱪон кетишларни тўхтатиш учун локал таъсир ўтказилади. Зич бурун тампонадаси кам эффектив, шиллиққаватни жарохатланишига, кўп ва қайта хавфли қон кетишларга олиб келади, тампон олиб ташлангач қон кетиш қайтадан бошланади. Махаллий қон кетаётган шиллиққаватга тромбопластин, тромбин, лебетокс (стипвен, рептилаза), водород пероксиди билан ишлов бериш ишончли эмас. Бурун шиллиққаватига совутилган 5-8%-ли аминокапрон кислота билан ишлов бериш (резина груша ёки шприц билан) яхши натижа беради. Беморни совутгичида бу препарат доимо бўлиши керак.
Бурун шиллиқ қаватини куйдириш (трихлоруксус ва хром кислота, кумуш нитрати, диатермокоагуляция билан) қайта қон кетишларни олдини олмайди, баъзи холларда уларни кўпроқ учрашига олиб келади. Бурун шиллиққаватини кўчириш ва олиб келувчи - юқори жаг, панжара артерияларни боғлаш вактинча эффект беради. Бундай аралашувларга профуз қон кетишларда хаётий кўрсатмаларга кўра қилинади. Локал таъсиротлардан кўпроқ эффективи музлатишдир.
Ⱪон кетишни бирламчи тўхтатиш учун бурун бўшлиғига суюқ азотда хўлланган гемостатик тампон ёки сиқилган поролон губкани киритилади. Иккинчи этапда телеангиэктазияни деструкцияси криоаппликатор ёрдамида азот циркуляцияси (температураси —196°С) ўтказилади; ҳар бир музлатиш вақти -30-90 с. Учинчи этапида 4-8 сеанс (оралиғи 1-2 кун) бир секунд давомида суюқ азот бурун бўшлиғига сепилади, бу бурун шиллиқ қаватни қуришини ва ёриқларни хосил бўлишини олдини олади. Бу даволашни эффективлиги бир неча ойдан 1 йилгача бўлиши мумкин.
Хирургик давога меъда-ичак, бронх-ўпка, буйрак ва бошқа жойлардан тез-тез ва кўп қон кетишларда ўтилади. Лекин маълум вақтдан сўнг янги ангиэктазиялар ривожланади ва қон кетишлар қайта бошланиши мумкин.
Геморрагик синдром баъзан эстроген ёки тестостерон (гормонал препаратлар) қўлланганда камайиши мумкин. Викасол, кальций хлорид, дицинон, аминокапрон кислота қон кетишларни тўхтатмайди ва олдини олмайди.
Артериовеноз аневризмаларни хирургик йўл билан аъзоларда қайтмас циркулятор ва дистрофик ўзгаришлар ривожланмасидан олдин олиб ташлаш зарур.