Вазопатиялар. Рандю-Ослер касаллиги

Шенлейн-Генох касаллиги


Геморрагик васкулит (Шенлейн-Генох касаллиги) томирларда куплаб микротромбоваскулит ривожланиши билан характерланиб, тери ва ички аъзолар томирлари жарохатланади
Патогенези . Геморрагик васкулит иммунокомплекс касаллиги булиб, паст молекуляр иммун комплекслар (ИК) томирларни жарохатлаши билан характерланади ИК лар хосил булганда антигенлар устун булади Хосил булган ИК ва активланган комплемент фибриноид некрозли микротромбоваскулит, периваскуляр шиш, микроциркуляция блокадаси ривожланишига олиб келади
Клиник кечиши бўйича қуйидагиларга булинади:
1Тери ёки оддий шакли
2Бўғим шакли
3Абдоминал шакли
4Буйрак шакли
5Церебрал шакли
Касаллик кечиши бўйича :
1Ўткир
2Сурункали рецидивланувчи
Клиникаси
1 Тери шакли
тери жарохатланиши кичик нуктасимон, симметрик петехиялар, асосан оёкларда, босганда йуколмайди. Тошмалар мономорф, аник ялигланиш асосли, 45 кун туради ва узидан сунг пигментация колдиради
2Бўғим шакли
Бўғимларнинг синовиал пардаси жарохатланади. Бўғимларда кучли оғрик, шиш, бўғимлар фаолияти бузилиши кузатилади
3Абдоминал шакли
Ошкозон, ичак, ичак туткичи шиллик каватига қон куйилади. Коринда кучли оғрик булиб уткир корин симптоматикасини бериши мумкин, тана харорати ошиши, айрим вактларда кусиш пайдо булади. Ахлатда қон аникланиши мумкин
4Буйрак шакли
Уткир ёки сурункали нефрит сифатида кечиб, айрим вактларда чузилган шаклга утади ва сурункали буйрак етишмовчилигига олиб келади. Артериал гипертония, нефротик синдром ривожланиши мумкин.
5Церебрал шакли
Бош мия кобиги ва моддасига қон куйилиши билан характерланади. Менингит, локал симптоматика, нервлар фаолияти бузилиши билан кечади.
Диагностикаси
Клиник белгилари: мономорф кичик нуктасимон, симметрик тошмалар, босганда йуколмайди.
УКА: эритроцит ва гемоглобин камайган
Гиперфибриногенемия, ИК микдори ошиши, криоглобулинлар, гаммаглобулинлар ошиши
Аутокоагуляция синамаси мусбат
Коагулограммада қон ивиш вакти кискарган, протромбин ва тромбин вакти кискарган
Даволаш
Гепарин 750015000 бирлик/сут в/и ёки т/о қон ивиш вактини қон троли билан
Гепариноидлар: сулодексид, ломапаран
Боскичли плазмаферез
Стероид гормонлар: преднизолон 2060 мг/сут схема бўйича
Микроциркуляцияни яхшилаш: трентал, пентоксифиллин
Томир деворини мустахкамлаш: аскорбин кислотаси, рутин