ГЛАВА 9. ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН
Пигментный обмен представляет собой совокупность
сложных окрашен-
ных веществ в организме человека и животных. Наиболее хорошо известный
пигмент крови — гемоглобин. Это сложный белок — хромопротеин, который
состоит из белковой части, глобина, и простетической группы, представлен-
ной четырьмя гемами. Структура каждого гема хорошо изучена. Он
состоит
из четырех пиррольных ядер, связанных между собой метиновыми
мостиками. В центре образованного пиррольными ядрами порфиринового
кольца находится ион железа со степенью окисления 2.
Разрушение эритроцитов начинается в микросомальной
фракции ретику-
лоэндотелиальной системы клеток печени, селезенки, костного мозга. После
отделения глобина красный гем расщепляется
гем-оксигеназой с помощью
кислорода и НАДФН на ионы двухвалентного железа, оксид углерода и зе-
леный биливердин. Далее биливердин восстанавливается до оранжевого би-
лирубина. Для дальнейшего разрушения билирубин транспортируется кровью
в печень при помощи альбумина. В печени билирубин дважды конъюгирует-
ся с активированной глюкуроновой кислотой (УДФ-GlcUA), катализируемый
УДФ-глюкуронозилтрансферазой. Глюкуроновая
кислота присоединяется к
пропионатным боковым цепям билирубина сложноэфирными связями. Обра-
зующийся диклюкуронид билирубина переносится в желчь путем активного
транспорта против градиента концентрации.
В кишечнике конъюгат билирубина снова частично расщепляется бакте-
риальной глюкуронидазой. Свободный билирубин постепенно восстанав-
ливается до бесцветного уробилиногена и стеркобилиногена,
которые далее
окисляются кислородом воздуха до уробилина и стеркобилина. Эти конечные
продукты метаболической трансформации желчных пигментов в кишечнике
окрашены в цвета от оранжевого до желтого. Они выделяются по большей ча-
сти с калом, а в меньшей степени резорбируются.
Наряду с гемоглобином, по аналогичному пути разрушаются группы гема
и у других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохрома, каталазы, перок-
сидазы). Однако их вклад в образование желчных пигментов составляет лишь
от 10 до 15 %.
Один из важных субъективных признаков нарушения пигментного обме-
на — появление желтухи, которое отмечается при уровне билирубина в кро-
ви 27–34 мкмоль / л и более. Причинами гипербилирубинемии могут быть: 1)
усиление гемолиза эритроцитов, 2) нарушение функции печеночных кле-ток,
3) задержка оттока желчи.
Повышение содержания общего и связанного билирубина в крови, а также на-
личие его в моче являются диагностическими и прогностическими показателями.
167
Для определения содержания билирубина в сыворотке (плазме) крови ис-
пользуют в основном химические и физико-химические методы
исследования,
среди
которых
выделяют
колориметрические,
спектрофотометрические, хро-матографические и другие.
В клинико-лабораторной практике наиболее широко используемым спосо-
бом
определения общего, свободного и связанного билирубина является ме-
тод Йендрашека — Грофа, который был выбран в качестве
унифицированного. Принцип метода сводится к тому,
что в процессе
взаимодействия сульфаниловой кислоты с азотокислым натрием образуется
диазофенилсульфоновая кислота, которая, реагируя с конъюгированным
билирубином сыворотки, дает красное окрашивание. По
интенсивности
окрашивания судят о концентрации прямого билирубина.
Do'stlaringiz bilan baham: