Toshkent tibbiyot akademiyasi

Kechishiga ko‘ra quyidagi nefrotik sindrom turlari farqlanadi:
I tip – NS bilan kechuvchi buyrak kasalliklarini "debyut" i xisoblanadi. Bunday kechish o‘tkir glomerulonefrit, koptokchalarda minimal o‘zgarishlar bilan kechuvchi nefritlarda va kamdan kam xollarda membranoz glomerulonefritda kuzatiladi. Umuman olganda NS kasallikning ilk belgisi sifatida kelishi nisbatan yaxshi sifatli kechadi va uzoq vaqt, taxminan 8-10 yilgacha remissiya kuzatiladi. Turli kasalliklarda NS ning to‘satdan remissiya davriga o‘tishi kam uchraydi (kattalar orasida 8-18%, bolalarda 26% gacha). Ushbu turdagi NS ning klinik belgilari bir necha xaftadan 1 yilgacha davom etishi mumkin. Bunda birinchi bo‘lib shish sindromi yo‘qoladi, proteinuriya esa sekin -asta kamayib uzoq vaqt saqlanib qolishi mumkin. Bunday bemorlarda buyrak faoliyati to‘liq saqlanadi yoki klinik belgilari bartaraf etilgach to‘liq tiklanadi.

II tur- surunkali retsidivlovchi kechadi. Bemorlarda ko‘p yillar davomida shish va proteinuriyani to‘lqinsimon ko‘payib va kamayib turishi kuzatiladi. Bunda yaqqol qo‘zg‘alish bir necha oy yoki yil davom etuvchi qisman remissiya bilan almashib turadi. Ushbu turdagi NS ko‘pincha kasallikning 3-5 -yilida yuzaga kelib, buyrak faoliyati yildan yilga yomondashib borishi bilan nomoyon bo‘ladi. Ayrim xollarda yaxshi sifatli kechayotgan kasallik to‘satlan keskin qo‘zg‘alib buyrakda qaytmas o‘zgarishlarga olib keladi Xar bir o‘zgalish oldingisidan og‘irroq, uzoqroq davom etib, buyrak etishmochiligi rivojlanish xafini oshirib boradi va remissiya davriga o‘tish uchun uzoq intensiv davo olib borishni talab etadi.

III tur to‘xtovsiz avjlanish xusisiyatiga ega bo‘lib uning ikki varianti farqlanadi.

1-variant olib borilayotgan intensiv davo asosida ham NS belgilari saqlanadi. SHunga qaramasdan uzoq vaqt davomida buyrak faoliyati meyorida saqlanadi va kasallikning 8-10 yillaridagina (avjlanish belgilarisiz) surunkali buyrak etishmovchiligi (SBE) rivojlanadi. Bu tur surunkali membranoz, mezangioproliferativ va fibroplastik glomerulonefritlarda uchraydi.

2 -varianti tuxtovsiz avj olib boradi, remissiya bo‘lmaydi va olib borilayotgan intensiv davoga qaramasdan 1-3 yildan keyin SBE, xamda kuchli uremiya rivojlanadi. Bu tur ekstrakapillyar, mezangiokapillyar glomerulonefritlarda, fokal- segmentar glomerulyar gialinozda hamda kollagenozlarda, amiloidoz, diabetik glomeruloskleroz, buyrak venalari trombozida uchraydi.

IV tur- terminal NS. Surunkali glomerulonefrit va ikkilamchi glomerulopatiyalarning kechki bosqichlarida rivojlanadi va o‘ta yomon oqibatga olib keladi. Tez rivojlanib boruvchi turg‘un, terminal uremiya bilan xarakterlanadi. NS belgilari bemor o‘lgunicha saqlanib qoladi. Bemorlar qon tarkibida kreatinin ko‘rsatkichi past bo‘lishiga qaramasdan boshqa asoratlar, ikkilamchi infeksiya, yurak etishmovchiligidan xalok bo‘ladilar. Bu turdagi NS buyrak kasalligini qo‘zg‘alishi, anemiya, yurak etishmovchiligi natijasida to‘qimalarni uzoq vaqt gipoksiya xolatida bo‘lgani, venoz gipertenziya, ayrim dori vositalarni uzluksiz qabul qilish sababli rivojladi.

YUrak- qon tomir tizimi

NS da yurak patologik jarayonga kasallikning erta bosqichlaridayoq qo‘shiladi. Unga mikrotsirkulyasiya va gemokoagulyasiyani buzilishi, nefrotik (gipoproteinemik) kardiopatiya, qon tomirlarda va miokardda autoimmun jarayon rivojlanishi sabab bo‘ladi. Bu xolat perivaskulyar shish, gemorragiya, tomirlarni anevrizmatik kengayishi, kapillyarlarni bo‘shab qolishi va trombotsitlarni tomir ichi agregatsiyasi mikrotromblar xosil bo‘lishiga olib keladi. SHunday o‘zgarishlar miokardga ham tarqaladi. NS dagi gipo- va disproteinemiya xolati miokardda distrofik o‘zgarishlarga olib keladi va u "nefrotik (gipoproteinemik) kardiopatiya" deb yuritiladi. Miokard shikaslanishining patogenezida tomirlar shikatlanishi va distrofik o‘zgarishlardan tashqari autoimmun jarayon ham muxum axamiyatga ega. U tomirlar o‘tqazuvchanligini oshiradi natijada oraliq to‘qima shishiga xamda miokardni seroz suyuqlik bilan singishiga olib keladi. Buning hammasi shikastlanishda kompensatsiya jarayoniga jarvobgar tizimni faollashishiga va miokardda funksional o‘zgarishlar rivojlanishiga sabab bo‘ladi. YUrakdagi o‘zgarishlarning barchasi miokardni kompensator gipetrofiyasiga olib keladi, keyinchalik esa surunkali yurak etishmovchiligi rivojlanadi.

NS da aylanib yurgan qon xajmini oshishi va umumiy periferik qarshilikni pasayishiga moillik yuqori bo‘ladi. Xujayradan tashqari suyuqlik xajmi oshadi. YUrak sistolasining fazali faoliyatini kuzatish natijasida chap qorincha miokardining qisqaruvchanlik faoliyatini buzilishi va unda so‘ngi diastolik bosimni oshishi aniqlandi. 77% bemorda yurak chap qorincha, kam xollarda esa ikkala qorincha xisobiga kengayadi. CHap qorincha qisqaruvchanligi buziladi va diastolik bosim oshadi. Aksariyat bemorlarda yurak cho‘qqisida I ton pasayadi yoki ikkilaladi, taxminan 50% dan ko‘proq xollarda gipervolemiya va anemiya xisobiga sistolik shovqin eshitiladi. Ko‘p shish va gipervolemiya mavjud bo‘lgan bemorlarda suyuklikni qon tomirlardan to‘qimalar orasiga o‘tishi sababli kompensator ravishda yurak qisqarish sonini oshishi xisobiga giperkinetik turdagi qon aylanish kuzatiladi. Gipervolemiya mavjud bemorlarda gemodinamik o‘zgarishlar rivojlanmaganda moslashish xususiyatiga ega bo‘lgan tomir refleksi xisobiga turg‘un bradikardiya kuzatiladi.

Avval NS aniqlangan bemorlarda ateroskleroz rivojlanmaydi degan tushunchaga barxam berildi. So‘ngi yillarda olib borilgan izlanishlar uni aksini, ya’ni ushbu gurux bemorlarda ateroskleroz erta rivojlanishi va tez avj olishi hamda og‘ir asoratlarga olib kelishini tasdiqladi. NS bilan og‘rigan bemorlar orasida YUIK 85 barobar ko‘proq uchrashi to‘g‘risida ma’lumotlar mavjud.

Qon zardobidagi lipoproteidlarning oqsil komponenti bo‘lgan apoproteinlar (apo) tekshirilganda shuni ko‘rsatdiki NS aniqlangan bemorlarda qon tarkibida lipidlar miqdori meyorida bo‘lsa ham koronar qon tomirlar aterosklerozi rivojlanish xavfi oshib borar ekar. NS da bemor qonida juda kichik va kichik zichlikka ega bo‘lgan lipoproteidlar to‘planishi xos. Boshqacha qilib aytganda, etiologiyasidan qa’tiy nazat NS ning o‘zi proaterogen omil xisoblanadi.

Buyrak gipertenziyasining umumiy simptomatikasi boshqa etiologiyadagi gipertenziyalardan uncha farq qilmaydi. NS AG bilan kelganda gipertoniyaning klinik belgilari bo‘lmasligi yoki yomon sifatli gipertoniya sindromi ko‘rinishida kechishi mumkin. Gipertoniya sindromini baxolashda diastolik qon bosim muxim axamiyatga ega. Aynan diastolik bosim yurak bo‘shliqlarini keskin kengayishiga, EKG da o‘zgarishlar paydo bo‘lishiga, ko‘z tubi qon tomirlarini shikastlanishiga olib keladi. DAD <100 mm.sim.ust. bo‘lsa, NS klinikasiga va oqibatiga kam ta’sir qiladi. DAD >100 mm.sim.ust. bo‘lsa, to‘r parda shishiga, yurak va bosh miyada asoratlar hamda SBE tezroq rivojlanishiga olib keladi.

Nafas olish tizimi

NS yaqqol namoyon bo‘lganda 10-29,1% xollarda bir yoki ikki tomonlama gidrotoraks kuzatiladi, maqsadli ravishda o‘tqazilgan rentgenologik tekshirishlar natijasiga ko‘ra bu ko‘rsatgich 46,8% ni tashkil etadi. Ayni vaqtda buyrak faoliyati etarli darajada saqlangan NS bilan og‘rigan bemorlarda nefrogen o‘pka shishi juda kam uchraydi.

Gidrotoraks rivojlanganda bemorning ko‘krak qafasi shakli o‘zgaradi, asimmetrik bo‘ladi, shikastlangan tomon nafas olishda orqada qoladi, ovoz dirillashi sustlashadi yoki yo‘qoladi. Suyuqlik miqdori juda ko‘p bo‘lganda ko‘krak qafasi orqa yuzasidan perkussiya qilinganda uchta soxa farqlanadi: o‘pka uchi ustida tiniq o‘pka tovushi, uning asosi soxasida mutloq to‘mtoqlik, ular orasida esa o‘pka tovushini nisbiy to‘mtoqlashaishi kuzatiladi. Mutloq to‘mtoqlik soxasida nafas shovqinlari aniqlanmaydi yoki keskin sustlashgan bo‘ladi. Jarayon bir tomonlama bo‘lganda ko‘ks oralig‘i a’zolari qarama – qarshi tomonga siljiydi. NS da plevra suyuqligi asosan transsudat ko‘rinishida bo‘ladi.

Ovqat xazim qilish tizimi.

Gomeostazni barcha turdagi modda almashinuvini keskin va chuqur buzilishi bilan kechuvchi NS da ovqat xazim qilish tizimi va unga kiruvchi parenximatoz a’zolarda ma’lum bir o‘zgarishlar kuzatiladi. Bemorlarda nefrogen gastropatiya rivojlanadi. EFGDS ma’lumltlariga ko‘ra oshqozon antral qismini erta va chuqur shikastlanishi va qisqa vaqt ichida oshqozon va 12 -barmoq ichak shilliq pardasini total atrofiyasiga olib keladi hamda ko‘plab erroziyalar paydo bo‘ladi. Ayni vaqtda oshqozon va 12 barmoq ichak piyozchasi yarali defekti kamdan- kam xollarda uchraydi.

Bemorlar epigastral soxada og‘irlik xisi, ko‘ngil aynashi, meteorizm, NS yaqqol namoyon bo‘lganda esa qornining turli soxalarida og‘riqqa shikoyat qiladilar. Ob’ektiv ko‘rikda qorni dam, palpatsiyada ko‘pincha og‘riqli, lekin og‘riqlar aniq joylashish joyiga ega emas. Ushbu simptomokomplekslar so‘rg‘ichlarni shishi, atrofiyasi, aksariyat xollarda shartli patogen flora bilan bog‘liq bo‘lgan infeksiyani (ichak tayoqchasi) qo‘shilishi sababli ingichka ichak shilliq qavatini tarkibiy o‘zgarishi natijasida yuzaga keladi.

SHish va atrofik o‘zgarishlar sababli ingichka ichakning umumiy so‘rish yuzasini kamayishi bir tomondan ingichka ichakda gidroliz jarayonini (devor oldi so‘rilishi) buzilishiga olib kelsa, ikkinchi tomondan oziq moddalarni, asosan oqsilni faol so‘rilishini pasaytiradi. Bu esa avval mavjud bo‘lgan gipoproteinemiya xolatini yanada chuqurlashtiradi. Oqsil muvozanatini buzilishi shishlarni ko‘payishiga, trofik va metabolik buzilishlarga olib keladi.

Jigarda funksional va morfologik o‘zgarishlar kuzatiladi. Gepatotsitlarda yog‘li, gialin vakuolali distrofiya, ayrim xollarda nekroz rivojlanadi. NS da oshqozon osti bezining ekskretor faoliyatini buzilishi qon zardobida va duodenal suyuqlik tarkibida lipaza, amilaza, tripsin miqdorini oshishi bilan kechadi. Fermentlar giperproduksiyasi aksariyat xollarda adaptativ funksional xususiyatga ega bo‘lib, ko‘pincha a’zo xujayralarini o‘tqazuvchanligini buzilishiga bog‘liqdir.

Amiloidozda nefrotik sindrom

Buyrak amiloidozida buyrak to‘qimasining barcha tarkibiy elimentlariga (koptokcha, kanalchalar, interstitsial to‘qima, qon tomirlar) erimaydigan maxsus fibrillyar oqsil- amiloidni o‘tirib qolishi va uning faoliyatini buzilishi, xamda surunkali buyrak etishmovchiligi rivojlanishi kuzatiladi. Ayni vaqftda buyrak bilan bir qatorda boshqa a’zo va tizimlar xam shikastlanadi. Amiloidoz aksariyat xollarda sil, surunkali yiringli (osteomielit, bronxoektotik va o‘pkaning boshqa yiringli kasalliklari) va o‘sma (limfogranulematoz, buyrak va boshqa a’zolar o‘smasi) kasalliklari, NYAK, revmatoidli artrit, ankilozlovchi spondiloartrit, psoriatik artritlar asosida rivojlanishi mumkin.

Amiloidozning klinik tasnifi

Bosqichi: 1. Boshlang‘ich; 2. Klinik belgilari namoyon bo‘lish; 3. Terminal bosqich.

Fazasi: 1. Proteinurik; 2. Nefrotik; 3. SHish- proteinurik; 4. Gipertonik; 5.Surunkali buyrak etishmovchiligi.

Kechishi: 1. Senkin avj olib boruvchi; 2. Tez avj olib boruvchi;

3. Qytalovchi.

NS buyrak amiloidozi bilan og‘rigan 60% bemorlarda rivojlanadi va bu kasallikning og‘ir bosqichiga o‘tganidan dalolat beradi. Ayrim bemorlarda NS juda erta, kasallikning birinchi 3 yilida shakillana boshlaydi. Bu davrda bemorda avval vaqti- vaqti bilan, qisqa vaqt ichida esa tarqoq va turg‘un shishlar paydo bo‘ladi va terminal uremik davrida xam saqlanib qoladi. Ba’zan “noto‘liq” NS aniqlanadi, ya’ni yaqqol namoyon bo‘lgan proteinuriya mavjud bo‘lsada shish kuzatilmaydi. Bu xolat buyrak usti bezlarini amiloid bilan infiltratsiyalanishi va natriy tuzlarini ko‘p miqdorda yo‘qotilishi bmlan bog‘liq bo‘lishi mumkin. Ayrim amiloidoz bilan og‘rigan bemorlarda interkurrent infeksiya, vaksinatsiya (emlash) yoki boshqa omillar NS ni tez rivojlanishiga olib keladi. Bunday xollarda amiloidozni oldingi bosqichi avval aniqlanmagan bo‘lsa, o‘tkir nefrit yoki surunkali glomerulonefritni qo‘zg‘alish davri degan noto‘g‘ri xulosaga kelish mumkin. NS ning klinik ko‘rinishi ikkilamchi amiloidoz rivojlanishiga olib kelgan kasallikning xamda amiloidozning turli tuman belgilari bilan bog‘liq. Buyrakning boshqa kasalliklaridan farqli o‘laroq amiloidozga gipotoniya xos, lekin 10-12% bemorlarda QB ni ko‘tarilishi kuzatiladi. Ushbu xolatda AG yaxshi sifatli kechib, kasallikning oqibatiga ta’sir etmayd.

NS da oshqozon- ichak tizimidagi o‘zgarishlar disbakterioz, kam so‘rilish sindromi rivojlanganligi sababli tez- tez ich ketish bilan namoyon bo‘ladi. Amiloidlarni jigar va taloqda o‘tirib qolishi tufayli ularni faoliyati buzilmagan xolda 60-70% bemorlarda jigar, 35-40% xollarda esa taloq kattalashadi.

Amiloidozaning asosiy belgilaridan yana biri buyrak etishmovchiligi rivojlanganda ham buyrak xajmi kattaligicha qolganligini rentgenologik tekshirish orqali aniqlanishi xisoblanadi. Ushbu kasallikda buyrak etishmovchiligini terminal boshqichida xam NS belgilari saqlanib qoladi. Ikkilamchi amiloidoz bilan kasallangan bemorlar boshqa glomerulonefritlarga qaraganda past kreatinin miqdori bilan turli xildagi asoratlar tufayli olamdan o‘tadilar.

Periferik qon taxlilida ECHT aksariyat xollarda 50 mm/soatdan yuqori bo‘ladi, kamqonlik belgilari aniqlanadi. Siydik bilan chiqib ketayotgan oqsil miqdorigi mos ravishda slindiruriya darajasi oshib boradi. Ayrim xolarda leykotsituriya va mikrogematuriya, siydik qopchasi shikastlanganda esa makrogematuriya kuzatiladi. Kasallikning barcha, xatto proteinurik bosqichida xam buyrakni konsentratsion faoliyati pasaygan bo‘ladi.

Ikkilamchi amiloidozda disproteinemiya xarakteri keltirib chiqargan asosiy kasallikka (revmatoid artrit, tuberkulez va boshqalar) bog‘liq, ideopatik amiloidozda esa qon zardobida α₂- va gamma- globulinlar, xamda fibrinogen miqdori oshadi.

Lipid almashinuvini buzilishi nefrotik tipda kechayotgan surunkali nefritdagi kabi emas. Immunologik o‘zgarishlar umumiy komplementni pasayishi va IgA darajasini oshishi bilan namoyon bo‘ladi. NS rivojlangandan keyin o‘rtacha xisobda 2-6 yil yashaydilar.

Izlanishlar shuni ko‘rsatadiki, ikkilamchi amiloidoz bilan og‘rigan bemorlarni 5 va 10 yil yashashi 77 va 44% ni tashkil qiladi va ular o‘rtacha xisobda 13,3 yil umur ko‘radilar. Kuzatishlar natijasiga ko‘ra ikkilamchi amilaidoz rivojlanishiga sabab bo‘lgan asosiy kasallik uning yaqin oqibatiga (prognozi) uncha ta’sir qilmasada, keyingi natijalarini (o‘n yil yashay olish) belgilab beradi. Ushbu gurux bemorlarning 72% urimiyadan olamdan o‘tgan bo‘lsa, 28% ni o‘limiga asosiy kasallikni avjlanishi (ayniqsa o‘sma kasalliklari) yoki asoratlanishi sabab bo‘ladi. Agar amiloidozli nefropatiya belgilari 30 yoshgacha bo‘lgan bemorlarda paydo bo‘lsa va u tarqagan amiloidoz klinik belgilari, ayniqsa nefropatiya diareya yoki gipotoniya bilan kechsa yomon oqibatlarga olib keladi. Oxirgi xolatda bemorlar o‘rtacha xisobda 4,6 yil umr ko‘radilar.

Davriy kasallikda kuzatiladigan irsiy amiloidoz asosida rivojlangan NS bilan og‘rigan bemorlarda oshqozon ichak tizimi tomonidan kuchli o‘zgarishlar aniqlanadi. Ulardan 20-22% da turli dispeptik bo‘zilishlar, 67% da ich kelishini buzilishi kuzatiladi Bu o‘zgarishlar buyrak etishmovchiligi rivojlanganda yanada yaqqolroq namoyon bo‘ladi. Davriy kasallik bilan og‘rigan bemorlarda amiloidoz rivojlanishiga mos ravishda kislota va ferment ishlab chiqarilishi pasayadi. Mikroskopik tekshirish natijasiga ko‘ra bu xolat shilliq qavatdagi morfologik o‘zgarishlardan bir muncha ilgari rivojlanadi.

Malabsorbsiya va maldigestiya belgilari paydo bo‘lishi NS bilan og‘rigan bemorlarda yomon oqibatlarga olib keladi. Ushbu gurux bemorlarni o‘tacha yashash davri 6,8 ± 1,2 yilni, kasallik oshqozon –ichak shikastlanishi bilan kechganda 5,3-1,4 yilni, jarayon buyrak va oshqozon ichak tizimi zararlanishi xamda gipotoniya birgalikda kelganda -2,3-1,5 yilni tashkil etadi. Amiloidoz bilan og‘rigan bemorlarning yarmida, agar buyrak etishmovchiligi rivojlansa barchasida ichak disbakteriozi kuzatiladi. Bu esa malabsorbsiya va maldigestiya belgilarini yanada kuchaytirib yuboradi.

Amiloidozni tashxislashda asosiy tekshirish usuli biopsiya xisoblanadi. Ichak biopsiyasida 75%, jigarda -50%, milkda -20% xollarda amiloid aniqlanadi.

Qandli diabetda nefrotik sindrom.

Buyraklarning qandli diabet oqibatida zararlanishi bazan, NS ko‘rinishida namoyon bo‘lib kasallikning insulinga qaram hamda qaram bo‘lmagan turlariga chalingan bemorlarda rivojlanadi. Diabetik nefropatiya umumlashtirilgan tushincha bo‘lib, diabetda buyrak shikastlanishini bir nechta turlarini, jumladan diabetik glomeruloskleroz, papilyar nekroz, pielonefrit, siydik yo‘llari infeksiyasi, glikogenli nefroz, xamda aterosklerotik nefroangiosklerozni o‘z ichiga oladi. Ushbu o‘zgarishlar qandli diabetda kuzatiladigan metabolik o‘zgarishlar va unga xos bo‘lgan mikroangiopatiya xamda infeksin asoratlarga moillikni oshishiga bog‘liq. sindrom ba’zan qandli diabetning erta davrlarida, ayrim hollarida esa 10-12- yillarida kuzatiladi, lekin og‘irlik darajasi xar doim ham asosiy kasallikka mutanosib bo‘lmaydi. Diabetik nefropatiyaning (proteinuriya, QB ko‘tarilishi, shish, NS, SBE belgilari) klinik belgilari 30-35% bemorlarda kuzatilib, qolgan 65-70% xollarda belgilarsiz yashirin kechadi.

Diabetik glomerulosklerozning ilk klinik bosqichi koptokchalar proteinuriyasi xisoblanib, boshlang‘ich davrida doimiy bo‘lmay selektivlik darajasi pasayib boradi. Koptokchalar filtratsiyasi bir daqiqada 45 ml gacha kamaygan hollarda proksimal kanalchalarda oqsilning qayta so‘rilishini buzilishi hisobiga proteinuriya aralash (koptokcha va kanalcha) xususiyat kasb etadi. Siydikda albuminlar bilan birga yirik molekulyar og‘irlikka ega bo‘lgan oqsillar xam aniqlanadi.

Bir kecha kunduzda yo‘qotiladigan oqsil 3,5 grammdan ortiq bo‘lishi bemorda NS rivojlanganligidan dalolat beradi va u diabetik nefropatiyaning oqibatiga tasir etuvchi og‘ir klinik belgi hisoblanadi. YAqqol belgilar bilan kechuvchi NS qandli diabetga chalingan bemorlarning 6-30 % ida uchraydi va qator xususiyatlarga ega. Odatda u asta–sekin shakllanib, o‘ziga xos ayrim klinik va laborator belgilar bilan kechadi. Xususan, shishlar o‘ta ko‘p bo‘lib siydik haydovchi vositalar deyarli samara bermaydi. Buning sabablaridan biri organizmda ko‘p miqdorda tuz va suv ushlanib qolishidir. Qandli diabetda 60-90% hollarda qon bosimni ortishi kuzatilib, bu holat buyraklar faoliyatining yanada buzilishiga olib keladi va AG darajasi proteinuriya miqdori bilan mutanosib ravishda bo‘ladi. Kasalikning so‘ngi bosqichlarida gipertenziya deyarli barcha bemorlarda kuzatiladi. Uning ko‘rsatgichi kasallikning turli davrlarida har-xil bo‘lib yaqqol klinik belgilar davrida odatda 180/100 mm.sm.ust. atrofida, so‘ngi davrlarida esa 200/110 mm. simob ustuni va undan ham yuqori ko‘rsatichlarda bo‘lishi mumkin. Qandli diabetda QB ni ko‘tarilishi renin-angiotenzin-aldosteron tizimini faollashishi bilan bog‘liq emas; insulinga bog‘liq qandli diabet bilan og‘rigan bemorlarda renin faoliyatini meyorida bo‘lishi yoki aksincha pasayishi to‘g‘risida ko‘plab ma’lumotlar mavjud. Ushbu gurux bemorlarda AG rivojlanishida natriyning buyraklarda birlamchi retensiyasi muxim o‘rin egallaydi va oqibatda qon hajmi ortib tomirlar devorida ushbu mikroelement to‘planadi. Diabetik glomeruloseklerozning asta-sekin va tez avj oluvchi shakllari farqlanib, uning birinchi shakli ko‘proq uchraydi. Ushbu shaklda kasallikning ilk belgilari yaqqol namoyon bo‘lmaydi. Aksariyat hollarda vaqti- vaqti bilan yuzaga keluvchi proteinuriya kuzatilib, u bir necha oy, ba’zan esa yillardan so‘ng turg‘un noselektiv xususiyat kasb etadi va peshob bilan chiqayotgan oqsil miqdori ortib boradi. Ayni vaqtda, ushbu davrda qandli diabetga qarshi samarali davo o‘tkazib turilsa, bemor axvolini nisbatan engillashtirish va proteinuriyani ma’lum muddatga kamaytirish, hatto bartaraf qilish extimoli yuqori bo‘ladi. Vaqt o‘tishi bilan kasallikning tinch davri muddati qisqarib, tez avj olib boruvchi kechishga ega bo‘ladi va NS belgilari yuzaga keladi. Nisbatan kam hollarda va ko‘proq navqiron yoshli bemorlarda jarayonning tez avj olish hollari uchraydi.

Doimiy proteinuriya yuzaga kelishi bilan koptokchalar filtratsiyasi xar oyda bir 1 ml/ daqiqaga pasayib boradi. Mazkur bosqichda giperglikemiyaga qarshi o‘tkazilgan davo choralari proteinuriya kuchayib borishini bartaraf eta olmaydi, chunki hujayradagi o‘zgarishlar turg‘un xususiyat kasb etadi. Buyrak etishmovchiligining so‘ngi bosqichida yaqqol namoyon bo‘lgan yuqori proteinuriya va shishlar saqlanib qolishi kasallikka xos bo‘lgan asosiy belgi hisoblanadi.

Insulinga bog‘liq diabetda rivojlanuvchi barcha o‘zgarishlar (endokrin, metabolik, immun) NS negizida AG vujudga kelishiga moyillik tug‘diradi. Qandli diabetda AG rivojlanishida nafaqat glomeruloskleroz, balki mayda qon tomirlar, avvalo arteriolalar gialinozi bilan yakunlanuvchi tarqoq diabetik mikroangiopatiyalarning ta’siri shubhasizdir.

NS yuzaga kelishi, ateroskleroz rivojlanishi, surunkali pielonefrit va ikkilamchi infeksiyalar qo‘shilishi diabetik glomeruloskleroz kechishini og‘irlashtiradi va insulinga qaram qandli diabet bilan kasallangan 40 yoshgacha bo‘lgan bemorlar orasidagi SBE dan o‘lim sababi bo‘lib xizmat qiladi. Nefropatiya rivojlangan bemorlarning 80% i uremiya oqibatida, 10% i miokard infarktidan va yana 10% i boshqa sabablar oqibatida hayotdan ko‘z yumadilar.

Tizimli qizil yugurdak kasalligida nefrotik sindrom

Ushbu kasallikda qonda aylanib yuruvchi, tarkibida DNK hamda DNKga qarshi antitanachalari bo‘lgan immun majmualarining buyrakda to‘planishi oqibatida, immun zararlanishi yuzaga keladi va NS rivojlanadi.

Lyupus- nefrit klinik belgilari asta-sekin namoyon bo‘luvchi bemorning umumiy axvoli va kasallik oqibatiga deyarli ta’sir ko‘satmaydigan proteinuriya yoki qisqa vaqt ichida o‘limga olib keluvchi NS, AG va buyrak etishmovchiligi bilan kechuvchi o‘ta og‘ir nim o‘tkir nefrit ko‘rinishida kechishi mumkin.

Ba’zi bemorlarda buyraklar zararlanishi kasallikning ilk belgilaridan biri sifatida namoyon bo‘ladi. NS ko‘p hollarda TQYU kechishining ilk yillarida rivojlanadi va kasallik oqibitiga salbiy ta’sir etuvchi omillardan hisoblanadi. Buyraklardagi o‘zgarishlar TQYU kechishi bilan uzviy bog‘liq bo‘lib, kasallik o‘tkir kechganda lyupus -nefrit xastalanishning birinchi yilidayoq, nim o‘tkir kechganda 3-4 yilida va surunkali kechishida esa 8-10 yilida yuzaga keladi.

TQYUda kuzatiladigan NS quyidagi o‘ziga xos xususiyatlarga ega: proteinuriya kamdan -kam xollarda o‘ta yuqori selektiv bo‘lmagan xususiyatga ega; buyraklarning qizil yugurdak ta’siridagi yallig‘lanishi oqibatida leykotsituriya kuzatiladi; leykotsituriyani asosan neytrofillar hisobida bo‘lishi; periferik qonda limfopeniya va eozinofiliya, leykopeniya, trombotsitopeniya, ECHT oshishi, gemolitik yoki gipoxrom temir tanqisligi kamqonligi; yaqqol namoyon bo‘lmagan giper-α₂ va yuqori γ-globulinemiya; giperxolesterenimiya (xolestirin miqdori ba’zan 10,3-12,9 mmol/l ga ortishi mumkin) kamdan -kam xolatlarda kuzatilishi.

Tez avj oluvchi yugurdakli nefritning NS, AG, (ba’zan xavfli), erta rivojlangan buyrak etishmovchiligi bilan birga kelishi, kasallik oqibati yomonligidan darak beradi. YUqorida keltirilganlarga asoslangan holda quyidagi belgilar bo‘lgan taqdirda NS TQYU bilan bog‘liq deb o‘ylash mumkin:

• 
  navqiron yoshli ayolda NS rivojlanishi;
  
• 
  nim o‘tkir nefrotik shaklda kechib, qisqa vaqt ichida AG va buyrak etishmovchiligi belgilari qo‘shilishi xamda avj olishi;
  
• 
  gematuriya, silindruriya kuzatilishi;
  
• 
  proteinuriyani selektiv bo‘lmagan xususiyatga ega bo‘lishi;
  
• 
  gipergammaglobulinemiya;
  
• 
  qon zardobida xolestrin miqdorini me’yorida yoki bir oz yuqori bo‘lishi.
  

NS bilan kechayotgan lyupus- nefrit bilan xasta bemorlarda kasallik oqibati o‘ta jiddiy bo‘lsada, aynan buyraklarning zararlanishi bemorlarning ko‘p qismida o‘limga sabab bo‘ladi. Turli ma’lumotlarga ko‘ra TQYUda NS kuzatilganda bemorlar orasida 10 yillik yashash ko‘rsatkichi 65-70% unga qo‘shimcha AG rivojlangan holda esa ushbu ko‘rsatgich 45-60% ni tashkil etadi.